6月3日，李某看着刚出生才几天的儿子，心中充满着喜悦，因为马上就要出院了。而在这之前，她刚刚经历了一场“生死战”。
李某，今年24周岁，早在5年前查出患有心脏病，由于未重视一直久拖未治，发展成了艾森曼格综合征。
去年李某怀上孩子。此时，患有艾森曼格综合征的李某还被查出有继发性肺动脉高压，其间跑了多家医院，医生给她的建议都是放弃妊娠。无论医生如何劝阻，李某一家执意要这个孩子。随着孕期增加，李某心脏病加重，并出现了胸闷气急的症状，经常整个人发紫发黑，爬三层楼就气喘吁吁，夜间也不能平躺。
5月30日，妊娠31周的李某转诊到郴州市第一人民医院产科。“肺动脉高压被称为孕妇的绝对禁忌症，它是个‘隐形杀手’。肺动脉高压、艾森曼格综合征的患者，是妊娠的绝对禁忌症。” 郴州市第一人民医院产科主任王永红说。
为了保住母子性命，医院召集产科、麻醉、ICU、心内科和新生儿科，在术前展开了危重疑难病例讨论，制订了围术期治疗和抢救的具体方案，以及各方面的应急预案。
5月30日18时许，李某被推进手术室行剖宫产手术。医院麻醉科副主任张治明博士带领其团队迅速连接好监护，可见心电图明显异常，血压148/100mmHg,心率110次/分，血氧饱和度81%，根据其既往有室间隔缺损的病史，张治明博士、陈霞副主任医师立即静脉泵注去甲肾上腺素稳定血压，同时张治明博士进行彩色B超引导下右颈内静脉穿刺保证快速输液通道，陈霞副主任医师行左绕动脉穿刺置管完善血压检测，备好全麻以及抢救药物和设备，在完善的麻醉监护下，陈霞副主任医师准备椎管内麻醉。
为了减轻患者因疼痛应激而加重心脏负荷，张治明博士决定再追加双侧腹横筋膜阻滞同时静脉泵注瑞芬太尼。
从患者入室到完成颈内静脉穿刺、桡动脉穿刺、椎管内麻醉、腹横筋膜阻滞，稳定其生命体征，安抚患者情绪，仅耗时40分钟。
“在这40分钟里，手术间内所有医护人员都高度紧张，我们的心跳都随着监护仪上产妇120次/分的频率而同步一致，我们争分夺秒，与时间赛跑，想让胎儿早点离开缺氧的子宫，想让母亲的心脏承受负荷少一点，减轻她的痛苦；我们井然有序，有条不紊，我们要在最快的速度内确保丝毫无误地工作。”张治明博士说。
18时40分，麻醉起效后，产科主任王永红主任医师、刘淼主任医师和欧阳玲副主任医师立即行剖宫产手术。
18时52分，手术仅用12分钟，李某顺利诞下一名男婴。
“听到宝宝洪亮地哭声后，大家都倍感欣慰，但是谁也没敢掉以轻心，因为产妇还没有完全脱离危险。” 王永红主任说。
在大家共同努力之下，产妇术中生命体征平稳，测血气分析显示各项指标正常。
19时30分，手术结束。患者紧紧握住王永红主任的手，脸上透露着感激与担心，王永红耐心地握住她的手，说“别怕，我们一起帮你。”这句话对患者来说就像是久旱的甘露，终于在她脸上看到了安心的微笑。
术后李某被送入ICU。 5月31日15时，张治明博士、王永红主任随访，患者精神状态良好，自述无任何不适，血压维持在119/85mmHg，血氧饱和度88%，心率80次/分。
据郴州市第一人民医院产科主任王永红说，李某患有艾森曼格综合征，该病症就是因先天性心脏病长期没有治疗，出现了心脏血液循环从原来的左向右分流，到现在的右向左分流，并出现心肺负荷过重、肺动脉高压等症状。怀孕32周至34周是孕妇心脏负荷最重的时期，该产妇已经是31周+2天，如果再拖延，只会加重心脏负荷，情况会更加危险。
庆幸这次手术很成功，不过很凶险。王永红说，因为患艾森曼格综合征的孕妇剖腹产的死亡率高达50%～70%，剖宫产手术中，患者随时会因缺氧、心衰等致死，抢救成功几率非常低。“不仅剖宫产时，病人随时会有生命危险，就是术后3天，也是非常危险的。”
王永红称，郴州市第一人民医院一年约接诊5000余名产妇，其中1%(约上50例)产妇患有先天性心脏病，但这种艾森曼格综合征孕妇并不常见，李某是今年以来第八例。不管是不是孕妇，先天性心脏疾病都要及时治疗，否则病情会加重，耽误治疗，甚至会有生命危险。如果患有先天性心脏病，女性在怀孕前，一定要去医院作好咨询，让医生做好评估，看能否怀孕。万一怀孕，一定按时孕检，选择综合实力强的医院进行生产。
延伸阅读：
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。
当患者出现艾森曼格综合征时，已失去最佳手术治疗机会，但可通过内科药物治疗的方法达到改善症状，提高生活质量，延长寿命的目的。另外必须强调的是，患艾森曼格综合征的女性需要避孕，因为患艾森曼格综合征孕妇剖腹产的死亡率可以高达50%～70%，胎儿流产率可高达75%。相关研究与临床报告均表明，艾森曼格综合征对于孕妇和胎儿均有着非常不利的影响，甚至可夺去母子二人的生命。因此患艾森曼格综合征的女性万一怀孕，专家一致建议需要早期终止妊娠。
今日女报/凤网记者 唐天喜 通讯员 刘振
小编：喜之郎
