子宫畸形,又称子宫发育异常,是一种先天性疾患,也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。
有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后、或孕期、产时,因出现症状才被发现。主要症状有:
1.月经异常
先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现;双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
2.不孕
无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。
3.病理妊娠
发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产,早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但由于其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕。
不同类型临床表现及治疗
1.子宫未发育或发育不良
(1)先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合,退化。常合并无阴道。
(2)始基子宫始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育,子宫极小,多数无宫腔或为一个实性肌性子宫,偶可见始基子宫有宫腔和内膜。
(3)幼稚子宫为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致,子宫体较小,可有宫腔和内膜。
(4)先天性无子宫或实体性始基子宫无症状,但青春期后无月经来潮,检查时才能发现。具有宫腔和内膜的始基子宫若有宫腔闭锁或无阴道,可因经血潴留或倒流出现周期性腹痛。幼稚子宫月经稀少,检查时可见子宫体小,相对宫颈较长。
(5)无子宫/实体性始基子宫可不予处理,始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需要手术切除始基子宫,幼稚子宫主张雌激素加孕激素序贯周期治疗。
2.单角子宫与残角子宫
(1)单角子宫仅一侧副中肾管正常发育形成单角子宫,另一侧副中肾管完全未发育或为形成管道,未发育侧卵巢、输卵管和肾脏往往同时却如。
(2)残角子宫一侧副中肾管中下段发育缺陷,形成残角子宫,残角子宫侧有正常的卵巢及输卵管,常伴有同侧泌尿系器官发育异常。常与单角子宫同时存在,约占65%,一侧副中肾管发育为单角子宫,另一侧副中肾管中下段发育缺陷,形成残角子宫,根据残角子宫与单角子宫的解剖关系,可分为三种类型:I型残角子宫有宫腔,并与单角子宫宫腔相通;II型残角子宫有宫腔,但与单角子宫宫腔不相通;III型残角子宫为实体残角子宫,仅以纤维带相连于单角子宫。
(3)临床表现单角子宫无症状。残角子宫若有内膜功能,且宫腔与单角宫腔不相通者,往往因经血倒流或宫腔积血出现痛经,也可发生子宫内膜异位症。检查可见单角子宫偏小,偏离中线。伴有残角子宫者可在子宫另一侧触及小硬块,若残角子宫宫腔积血时可扪及肿块,并有触痛。
(4)治疗单角子宫无需处理,但孕期需要加强监护,防止子宫体扭转等。残角子宫根据其不同类型有不同处理,若为I型残角子宫,无症状也可不予处理,II型残角子宫常会有痛经等症状,需要手术切除宫体,手术时需要同时切除同侧输卵管,避免输卵管妊娠发生,III型残角子宫无症状,无需处理。
3.双子宫
双子宫为两侧副中肾管未融合,各自发育形成两个单角子宫和两个宫颈,两个宫颈可分开或相连,宫颈间也可有交通管,也可为一侧宫颈发育不良、缺如,双子宫可伴有阴道纵隔或斜隔。
(1)临床表现患者多无症状,症状多与阴道异常有关,如:伴有阴道纵隔者可有性生活不适,伴有阴道无孔斜隔者可出现痛经,伴阴道有孔斜隔者月经后阴道持续少量流血,为陈旧性且淋漓不尽,或为褐色分泌物。
(2)治疗一般双子宫无需处理,伴有阴道纵隔或斜隔时,需要行阴道隔切除手术。
4.双角子宫
双角子宫是双侧副中肾管融合不良所致,分为完全性双角子宫(从宫颈内口处分开),不全性双角子宫(宫颈内口以上处分开)。
(1)临床表现多无临床症状,检查时可扪及宫底部有凹陷,超声检查、磁共振等有助于诊断。
(2)治疗一般不需要特殊处理,但双角子宫有反复性流产时,可考虑行子宫矫形术。
5.纵隔子宫
纵隔子宫为双侧副中肾管融合后,纵隔吸收受阻所致,临床可分为:完全纵隔子宫(纵隔由宫底至宫颈内口之下)和不全纵隔(纵隔终止于宫颈内口之上)。
多无临床症状。一般不需要特殊处理,但纵隔子宫可导致不孕,其流产发生率为26%~94%,妊娠结局不良。当纵隔子宫影响生育时,行宫腔镜子宫纵隔切除为主要治疗方法。
6.弓形子宫
弓形子宫为宫底部发育不良,宫底中间凹陷,宫壁略凸向宫腔。
多无临床症状。查体可扪及宫底部凹陷。一般不需要处理,若出现反复性流产时,可行子宫矫形术。