近日，华西小儿外科突然来了一位挺着“大肚子”的小男孩小刘（化名）。一位12岁的男娃娃，挺着一个看似七个月大的“孕妇肚”，一路走来，全家人小心翼翼，生怕肚子一不小心被撞破。
小刘妈妈告诉医生，儿子近半年来肚子变得越来越大，甚至吃不了饭，走不了路，更不敢参加体育运动，一家人心惊胆颤，辗转了多家地方医院，由于肚子胀得实在太大，医生们没见过这么严重的情况，不敢“接招”，最后来到了「四川大学华西医院 小儿外科」就医。
经过各项检查，结果显示：小刘的双肾为极重度积水，属于先天性肾积水未及时治疗的结果。同时，由于肚子几乎被极度扩张的肾脏占满，娃娃胀着难受不愿吃饭，长此以往造成了严重的营养不良。
黑色部分为积水的肾脏两个肾脏胀满了尿，肾实质薄如纸，就像两只装满水的气球，一旦发生摔跤或外力冲撞，肾脏随时存在破裂的风险，后果不堪设想。
“针对小刘的情况，我们分期进行了肾造瘘手术（先把尿放出来）和肾盂成形手术，才保住了肾，不过已经错过了最佳的治疗时机，虽然总肾功还是正常的，但是肾脏的储备功能已经丧失殆尽，对以后的生活会有一定的影响。” 他的主管医生--华西小儿外科四级专家黄一东副教授介绍。
实施肾积水手术后，小刘的肚子“扁了回来”，胃口也好了很多。
我们在向家属了解情况后发现，小刘的妈妈没有经过正规的产前检查，小刘出生后从小肚子就有点小包块，除了不爱吃饭、营养不良和不爱运动外，身体似乎没有其他异样，小刘的父母也没有特别在意，延误了治疗时机，才慢慢导致成现在的后果。
「先天性肾积水」到底是什么？
为什么会变成大肚子？
如何早期识别？
今天，我们邀请到了为小刘诊治的「四川大学华西医院」小儿外科 「黄一东副教授」给咱们聊一聊先天性肾积水那些事！
1. 小毛病拖出来的大问题
什么是先天性肾积水？
黄一东副教授：先天性肾积水是指在产前及生后早期通过超声等筛查发现的肾集合系统扩张。
该疾病新生儿出生以后的患病率为1/1500，男女比例大概为2：1，并且多出现在左肾。
黄一东副教授表示，过去医疗条件落后、产前检查不及时、通常只有等娃娃的腹部出现了明显包块，或者肚子痛、腰痛、腹痛，甚至出现血尿以后才到医院做检查发现肾积水。
而现在的医疗条件已经能够在娃娃出生前，通过超声筛查发现。只要及时治疗，娃娃的肾积水问题都能得到良好的治疗。
关键在于家长要引起重视，规律产检，发现娃娃有先天性肾积水后要有意识立即治疗。
万不可放任不管！
2. 肾积水分轻重
轻的有可能自行缓解
“只要家长有心，小刘的情况完全可以避免。只要做好规律产检，配合医生治疗，先天性肾积水并不可怕。”黄一东副教授指出。
现在一般通过产前筛查和产后干预对患有先天性肾积水的娃娃进行相应治疗。
● 当妈妈怀孕16-18周时，通过超声就能看到肾脏和泌尿系统，如果有明显的肾积水现象立刻就能发现。
● 当妈妈怀孕到28周，也就是评价泌尿系统最敏感的时间，因为能够看见肾脏输尿管有无积水，一有问题就能立刻识别。
所以，如果产科医生发现了问题，除了会在第一时间告诉家长外，也会征求小儿泌尿外科医生的意见，目的就是：
评估娃娃肾积水是否严重，对以后肾脏功能影响大不大，能不能保住肾脏，能不能保住娃娃。
总体而言，评估结果会有三种：
01
轻微：80%患儿有可能自行缓解
产前检查发现胎儿有9毫米以内的肾积水，出生之后只要坚持规律的随访复查就好。据相关统计，有轻微肾积水的患儿，其中80%产前有可能会自行缓解。
表中红框内为主要参考指标
黄一东副教授告诉我们，事实上，产前超声发现胎儿肾积水阳性率为1-2%，100个产妇做超声就有1～2人胎儿有肾积水，轻度肾积水后期有很大机会可以自行康复，家长完全不用过度担心。
02
重度：“因病施术”
如果出生后，通过规范的超声随访，观察发现积水持续加重，达到手术标准。在完善相关的影像学检查，分肾功能检查后，会根据小朋友的年龄、体重和积水情况，安排最适合的手术方式。
黄一东副教授说，不同年龄段有最适合的微创手术治疗方式，比如微型切口手术、腹腔镜手术、达芬奇机器人辅助腹腔镜手术等。
配合华西医院麻醉科全国领先的专业水平，对于小儿、新生儿和低体重儿的麻醉实施非常有经验。“完成好小奶娃儿手术，我们很有信心。”黄一东副教授说到。
黄一东副教授与达芬奇机器人03
合并其他先天畸形的情况：非常罕见
极个别的胎儿可能会合并其他严重的发育畸形，包括存在下列问题：
双侧严重扩张，双侧发育不良肾脏，进展性双侧扩张伴有羊水减少以及肺发育不良等。（总之就是一些比较严重的情况）需要经过专业的小儿泌尿外科医生、肾脏儿科医生、产科医生一起进行多学科会诊（MDT）后，结合家属的意愿，共同做出是否停止妊娠的慎重决定。
黄一东副教授同时也表示，这种情况是非常罕见的。
3. 医生提醒：不要过度慌张
规律产检是关键！
01. 规律产检不拖延
黄一东副教授提醒：一定要按时规律产检，发现问题以后（比如肾积水）一定要找专业的小儿泌尿外科医生进行咨询和评估。
发现肾积水不要不管不顾，如果出生以后一直拖延，不进行检查和治疗，后面很容易引发更严重的疾病和各种并发症，前文小刘就是活生生的例子。
02. 发现问题不慌张
黄一东副教授提醒大家，产前检查发现的胎儿肾积水大部分都是轻微的，虽然我们觉得很轻，只有几毫米，但是家长不了解情况可能会表现得很焦虑。
再加上一些医生言辞说的比较严重：“你娃儿有肾积水、肾脏可能要坏哦”，家长也不明就里，就自以为娃娃肾脏“要不得了”，结果就糊里糊涂把胎儿给引产了，造成了终身的遗憾。
来看这个案例↓
有位怀孕32周的妈妈，超声检查发现胎儿左肾积水有8毫米，特别紧张，当时就吓惨了，脑子里就冒出什么尿毒症、流产、好像娃儿已经没了似的。黄一东副教授说到，其实该情况属于轻度肾积水，出生后有机会自己缓解，不需要干预、对肾脏影响很小，对儿童总肾功能基本没有影响。最后在专业医生的开导下，胎儿经过产前检查、没有出现其他合并畸形，出生后规律随访，第2个月来医院超声检查，积水已经降至5毫米，第3个月复检，积水已经自行消失了。
总的来说
这个病可检可防可治
坚持规律产检，不拖延、不慌张
先天性肾积水，一点都不可怕！
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参考文献：
《中国儿童先天性肾积水早期管理专家共识》（上海市医学会儿科学分会肾脏学组，上海市医学会小儿外科学分会，复旦大学附属儿科医院，首都医科大学附属北京儿童医院，国家儿童医学中心. 中国儿童先天性肾积水早期管理专家共识.中国实用儿科杂志.2018,33(2):81-88）
.EAU GUIDELINES ON PAEDIATRIC UROLOGY 2020（ C. Radmayr (Chair), G. Bogaert,, H.S. Dogan, J.M. Nijman (Vice-chair), M.S. Silay, R. Stein, S. TekgülGuidelines Associates: L.A. ‘t Hoen, J. Quaedackers, N. Bhatt）
图源：四川大学华西医院小儿外科、123rf、soogif 等
文 / 编辑：谢宇纳
