本文作者：广东省妇幼保健院心脏中心刘琴
本文来源：广州互联网医院订阅号
【小编碎碎念】打开新闻，随处可以看到各地针对先天性心脏病患儿的慈善公益项目，其中比较有名的可能是范冰冰参与发起的针对贫困地区先天性心脏病儿童的救治项目“爱里的心”，从2010年至今的八年中，项目团队踏遍西藏阿里地区的七个县区为超过2万名孩子进行了心脏检查。历经8年了范冰冰表示会一直坚持做下去，因为“救一个，是一个。”为什么先天性心脏病能够得到这么多关注？是因为它在婴儿先天性缺陷中排在首位，今天就给大家科普一下这种疾病。
先天性心脏病：（以下简称先心病）是小儿时期最常见的心血管疾病，发病率约占全部活产婴儿的0.7%～0.8%，就是说每出生一千个宝宝约有7-8个有先心病，位于活产婴儿先天性缺陷疾病的首位。
虽然高发，但尽早治疗可治愈！
随着对胎儿心脏病学的研究以及产前超声诊断技术的进步，越来越多的先心病可以在产前发现并诊断，部分复杂先心病最早可在怀孕12周发现（如单心室）。
产检B超检查显示胎儿心脏有问题，许多孕妇及家庭都陷入焦虑及恐慌状态，其实的大多数先心病的如能及时诊断、给予正确的治疗方案，大多可以完全治愈，享受与正常儿童一样的寿命，日常生活、运动、结婚等均不受影响。
先心病有2种，严重程度不一样！
先天性心脏病又分为2种：
1、简单先心病
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。
治疗效果确切，部分先心病有自愈机会，不需要手术，此外绝大部分简单先心病治疗后可以和正常人有同等的生活质量。
2、复杂先心病
如完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、法洛四联症、主动脉弓离断等。
多需外科开胸手术矫治心脏畸形，绝大部分均可治愈，远期预后良好；极少数严重复杂先心病（如单心室、左心发育不良综合征等）需行姑息手术。
简单先心病：4种手术方式如何选择？
简单先心病目前主要的四种手术治疗方式：传统开胸手术、小切口开胸手术（胸骨下段切口、右侧腋下切口等）、开胸介入封堵以及经皮介入封堵。
简单先心病，手术治疗已有长达60年的历史，近十年来又有多种新兴的微创的治疗方式不断涌现，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于这四种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。
下面以房间隔缺损为例，简单介绍四种手术方式的优缺点，希望能帮助家长为宝宝选择最佳的治疗方案。
一、经皮房间隔缺损封堵术
该术式是指通过股静脉将导管沿下腔静脉送入心脏，将大小合适的封堵器植入左、右心房间的缺损处，夹闭缺损从而达到房间隔缺损的闭合。
优点
微创，无需开胸，美观不留手术疤痕，无需体外循环，手术及麻醉时间均短，术后恢复快，只需住院4-5日即可出院。
缺点
1、患者选择受限
限于3岁以上或体重大于10公斤的患儿、房缺不能过大及缺损边缘距腔静脉、二尖瓣的距离不能过短；
2、需在X线透视引导下操作
会有大量的造影剂（有肝、肾毒性）进入体内并会吸收大量的放射性射线；
3、无法发现并处理其他合并畸形。
无法对心内结构直视，一旦出现合并其他畸形的情形无法处理，可能需要再次开胸手术处理；
4、房缺相关并发症
心律失常、封堵器脱落、损伤二尖瓣、肺静脉等。
5、抗凝相关并发症
严重如脑梗、心梗、肺栓塞等，术后需服用阿司匹林抗凝6个月，期间可能出现凝血出血相关并发症；
6、历史才近10年，难以预知长期并发症。
近十年来看，效果不错，没有明显的远期并发症出现。但缺乏长期的大宗的有循证医学意义的研究支持。
7、体内置入金属异物
不能接触强磁场如磁共振检查、大型核电站等。
二、经胸小切口房间隔缺损封堵术/超声引导下经颈静脉行房间隔缺损封堵术
该术式是近几年出现的新术式，治疗核心方法和经皮封堵相同，都是通过导管将封堵伞在心脏内释放关闭缺损。不同的是经胸小切口经胸骨旁一般2-4cm的小切口，通过心室表面置入导管；而超声引导下经颈静脉封堵是穿刺颈部静脉在超声引导下置入导管。
优点
1创伤较小。
不需纵断胸骨，手术切口较小，3-5天即可出院，恢复较快。
2比较美观。
伤口在胸骨下端左侧，瘢痕2-4cm，比较隐蔽；经颈静脉穿刺口易不大。
3适用范围较广。
一般1岁以上的患儿均可。
4没有放射线和造影剂的损害。
缺点
1患者选择稍受限，仅限于1岁以上的患儿；
2无法发现并处理其他合并畸形、并发症以及抗凝相关问题；
3体内植入金属异物带来的影响同经皮房间隔缺损封堵术；
4该术式至今时间最短。目前来看，效果不错，但缺乏长期的大宗的有循证医学意义的研究支持。
三、传统外科开胸手术
传统外科开胸手术目前已有70年历史，手术效果确实，远期无明显严重并发症，但因创伤较大受到目前新兴的各类介入手术挑战。
优点
1适用范围最广。
无论年龄大小、房缺位置、是否合并肺静脉异位引流、三尖瓣关闭不全等其他畸形，均可通过外科手术一并治疗；
2手术远期效果最确切。
已有70年历史，术后远期大样本量循证医学证据完善，手术效果好，远期无明显并发症；
3并发症发生率低；
4无放射线和造影剂损伤；
5体内无异物，无需抗凝治疗，未来不存在不能接触强磁场的隐患。
缺点
1创伤最大。
需正中纵行切开胸骨，建立体外循环，心脏停跳，心脏切口，手术时间较长，恢复偏慢，一般7-10天出院，术后需要服用强心利尿药物1-3月，完全恢复需3个月-半年。
2瘢痕大，影响美观。
正中约8-10cm手术切口，术后瘢痕可能明显尤其为疤痕体质者，对患儿心理和未来生活有一定影响，尤其女孩。
四、小缺口开胸手术
上述几种治疗方式都有其不可避免的巨大缺点，近些年，外科医师在以外科手术为基础，改善切口入路，减小瘢痕，减少创伤的小切口微创手术，目前以胸骨下段小切口及右侧腋下切口最为成熟，更为广大家属接受。
优点
1手术创伤稍小。
不需要完全劈开胸骨（下段小切口）甚至不需要损伤胸廓骨性结构（右侧腋下切口），住院时间5-7天左右。
2瘢痕较小，较美观。
手术切口一般3-5cm，和经胸介入封堵治疗的切口大小类此，较为隐蔽。
3手术适应范围广、并发症发生率低、无异物体内残留、远期效果确切等传统手术的优势。
缺点
虽较传统开胸手术有所改善，创伤仍比两种封堵技术大一些，恢复时间也较长。
先心病的最佳治疗时间：因病而异
手术最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。
年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险及延长术后康复时间；
年龄过大，部分患儿错失手术时机，若梗阻性肺动脉高压，亦增加手术难度。
复杂无心病
若完全性肺静脉异位引流、大动脉转位/室间隔完整、肺动脉闭锁、主动脉弓离断等，一经发现需尽早手术治疗，否则将错失手术时机。
如大动脉转位/室间隔完整，需在生后2周内手术，部分危重患儿一出生即需手术。
动脉导管依赖型先心病如主动脉弓离断、肺动脉闭锁、左心发育不良等，出生后即需内科治疗，保持动脉导管开放，动脉导管一旦闭合患儿即会出现生命危险，均需新生儿期手术治疗。
另外部分复杂先心病需在合适时机行手术治疗，如法洛四联症、完全性房室间隔缺损等最好在半岁以后行手术治疗。
因复杂先心病疾病种类多，多合并心脏多个部位畸形，需根据具体心血管畸形制定个体化治疗方案，但大多复杂先心病可经手术治疗后治愈，远期预后良好。
简单先心病
若室间隔缺损、房间隔缺损中缺损不大，有自愈可能，可随访至3-5岁，若仍未闭合亦引起心脏增大有血流动力学意义才需考虑手术治疗（外科或介入封堵）；
若缺损较大，患儿较早出现气促、汗多、生长发育缓慢、频繁呼吸道感染等则需尽早手术治疗。
轻度肺动脉瓣狭窄者未引起右心室肥厚者，可定期随访，不影响生长发育；
中-重度肺动脉瓣狭窄者，需尽早手术治疗（外科或介入球囊扩张）。
爱心提醒
心病种类繁多，治疗方案因人而异，需根据具体疾病制定个性化诊疗方案，因此若您的胎儿或宝宝被查出患有心脏病不要惊慌，请找专业的小儿心血管专家详细咨询，医生会根据具体心脏畸形制定个性化的治疗方案，以免贻误治疗时机。
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刘琴
广东省妇幼保健院心脏中心住院医师。毕业于广东省心血管病研究所，主要方向小儿先天性心脏病的超声诊断，复杂先心病的内科监护治疗，单纯先心病的介入治疗及镶嵌治疗，胎儿先心病的咨询以及产前产后一体化治疗等。
