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每个家庭在迎来自己的宝宝之后都非常开心。家长认为，孩子吃的多、睡的多就是身体健康。而一名7岁大的男童肚子却越来越大，像一个大皮球一样。医生检查后竟然从小孩儿的肚子里取出了60厘米长的肠子。
这就是先天性巨结肠症，又称希尔施普龙病。是小儿常见的先天性肠道疾病之一。这是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张形成的。
致病的原因任然不是很明确，医生认为与遗传有很大的关系。一般多见于幼儿。孩子因为缺乏一种细胞，叫做神经节细胞的东西，而表现为粪便淤积在肠道中。由于每个人的神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。
出现以下症状就可能是巨结肠症：
1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀
患有此病的儿童便秘的现象十分明显。多在出生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，表现为呕吐腹胀不排便。
2.营养不良、发育迟缓
由于长期的便秘，患儿一般食欲不会很好，营养吸收、摄入不足，容易造成营养不良。患儿可见消瘦，贫血，发育明显差于同龄人。
3.严重并发症
新生儿时期，有的患儿症状不是非常明显，可能突然情况就开始恶化了。表现为腹胀严重、呕吐、腹泻。由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。
其实此病的检查非常简单，取距肛门齿状线75px以上的直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞就可诊断为巨结肠症，这是诊断此病的金标准。
X光片可显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段。合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。
此病如何进行治疗呢？
1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者
可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
2.结肠造瘘
保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术。
3.根治手术
孩子的腹部异常膨大时，一定要注意宝宝是否有消瘦、贫血的症状，如果单个腹部膨隆，应该早早检查。
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