奶奶抱着1岁多的兰兰坐在湘雅常德医院整形美容科诊室,问:“告诉医生叔叔,你的手为什么会这样啊?”
兰兰一脸天真答道:“是妈妈生的!”
说着还要去打妈妈,一旁的妈妈也显得非常自责,任由孩子拍打。
(兰兰的右手)
小兰兰从出生起,便与其他孩子生的不一样。
她右手五个的手指全连在了一起,每个手指不能单独活动,看起来像“鸭掌”,经诊断为:并指畸形。
兰兰妈妈长期在外打工,把兰兰一手拉扯大的奶奶一直认为孩子的手如此畸形全赖妈妈。
(一期手术前)
李连楚医生见状立马制止了孩子的行为。
并向一家人解释:并指畸形是指相邻指/趾间皮肤软组织和(或)骨骼不同程度的融合,是最常见的手部先天性畸形之一,发病率1/2000,其中50%为双侧性并指,约10%~40%的患儿有家族遗传史。
并指畸形可单独出现或在许多综合征中出现,伴发其他多种畸形,如多指畸形、屈指畸形、短指畸形、先天性指间关节融合、骨融合等。
并指(趾)畸形的发病机制还不完全清楚,目前认为由胚胎发育时期手板分化缺陷所致。
与基因遗传或突变有关,呈家族性,遗传有可能来自父系,也可能来自母系。
所以,不能说是妈妈的错!
(一期手术后)
另外,兰兰患上的是波兰综合征(Poland Syndrome)。
她除了并指,还有手指发育不全,每个手指只有两节;同侧胸阔凹陷,胸大肌发育不良。
而目前亟需解决的是尽早把并指分开,以实现抓握功能。
兰兰在一期手术后,三根手指已经分开。
由于并指分开后可能会出现皮肤不够等问题,所以并指畸形并不是简单的把手指切开缝起来那么简单。
手术之前需要整形美容科医生做精准至毫米的设计,确保所有皮肤都得到充分利用。
同时需要考虑血管和神经等共用的问题,否则有可能出现手指挛缩,甚至缺血坏死等并发症。
其他先天性手部畸形,如多指畸形也不是单纯的切掉一个手指就可以,还要考虑矫正力线,肌力平衡等问题。
李连楚医生介绍,并指(趾)畸形或多指畸形,如果有骨骼相连等影响发育的情况,应及早手术。
若只是单纯的皮肤相连,考虑到患儿的耐受力,可以在学龄前进行手术,以保证孩子正常的身心发育。
(编辑Eliza)
湖南医聊特约作者:湘雅常德医院李连楚
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