本文主要围绕获得性免疫血小板减少的确诊,下文简称为ITP,获得性TTP复杂多变,鉴别诊断尤为重要。
确切的说,TTP是成人微血管病性溶血、血小板减少伴或不伴有神经和肾脏异常的通用名。
获得性TTP分为特发性和继发性TTP,前者治疗以PEX及免疫抑制剂为主,后者治疗关键则是尽快去除原发因素。
ITP(获得性):存在ADAMTS 13自身抗体,即检测到ADAMTS13抑制物。
ITP(继发性):诸如感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植、妊娠等因素诱发,预后差。
诊断ITP:“三联征”与“五联征”
“三联征”:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状
“五联征”:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾损、发热
虽为人们所熟知,但据此临床真正做出疾病最初评估和处理却相当困难。首先,临床实践中经典的“五联征”几乎很难见到,大多患者仅表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少,神经和肾脏异常并不常见,发热较罕见。
其次,临床上发现患者存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少的证据,一般都不难考虑到TTP存在的可能,但在短时间内判断特发性TTP或是继发性TTP。
需排除诸如溶血尿毒综合症(HUS)、弥漫性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、妊娠、子痫等疾病伴发的微血管病性溶血性贫血和血小板减少,实属不易。
正因为如此,引发治疗决定困难。特别是特发性TTP,及早确诊、及时启动关键性治疗PEX及免疫抑制剂是救治成功的决定性因素,因此,临床一旦诊断明确或高度怀疑TTP,无论轻重,都应尽快积极治疗(包括PEX、糖皮质激素等)。
同时尽快筛查致病因素,及时修正治疗方案(如败血症相关的TTP必须以强有力的抗感染为主,而非PEX或是免疫抑制治疗)。
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