编译 / 蔡松华
▼前言
胃肠道问题在患有神经功能障碍的儿童中经常出现，通常须与营养状况一同评估。神经功能障碍可影响胃肠道系统，尤其是口腔的运动功能。
神经功能障碍的儿童通常会出现喂养困难，喂养时间延长，营养不良和/或吸入性肺炎。于此同时，消化道运动不良，低肌张力及机体活动差将会引起便秘或严重的胃食管反流病。
定期进行营养评估至关重要，有助于明确与营养不良有关的体征和症状。关于神经功能障碍儿童的营养管理的最重要的决定为是否采用非口服方法（鼻胃管喂食或胃造瘘术）进行喂养，以达到足够的摄入量。
目前而言，虽然胃肠道和营养问题的发病率是众所周知的，并且强调了需要进行多学科协作，但仍缺乏神经功能障碍儿童的胃肠和营养管理建议。同样，应以何种方式让这些患儿逐步过渡到成年，也缺乏系统的方法和意见。
▼目前所了解的情况
1.患儿会有喂食和吞咽问题；
2.患儿的营养不良状况是热量摄入不足所致；
3.患儿的相关临床病症的包括呼吸道感染，胃食管反流和慢性呼吸困难。
4.管理、评估和治疗这些患儿的目标是提高儿童和家庭的生活质量。
▼指南制定
在欧洲消化科，肝脏和营养学会（ESPGHAN）的主持下，2015年1月份成立了一个工作组，由来自胃肠营养委员会和专家组成，其中包括儿科胃肠病学家和小儿外科医生。根据循证医学证据，制定了用于评估和治疗神经功能障碍儿童的胃肠道和营养问题的具体操作指南。 针对不同的问题，工作组都给出了相关专业的回答。
▼具体问题的解答
1.如何处理患有神经功能障碍的儿童的营养管理？
ESPGHAN工作组建议营养评估和管理应由多学科团队共同进行，具体包括医生，营养师，护士，言语治疗师，物理治疗师，心理学医师和职业治疗师。
2.评估营养状况的方法是什么？
ESPGHAN工作组建议对患儿的营养状况评估不应仅基于体重和身高测量；在无法进行高度测量时，应常规测膝关节高度或胫骨长度来分析患儿的生长情况；通过皮肤厚度来测量脂肪量应该是患儿营养评估的常规组成部分；使用双能X线吸收光谱法（DXA）扫描来测量骨密度作为患儿童营养评估的一部分；同时应将微量元素的状态评估（如维生素D、铁、钙、磷）作为患儿营养评估的一部分。
3.如何识别营养不良
ESPGHAN工作组建议，判断患儿是否有营养不良，应该基于患儿人体测量数据的测定；不建议使用脑瘫特异性生长图来确定营养不良；建议使用一个或多个以下标志来识别儿童营养不良（a.营养不良的体征，如褥疮皮肤问题和周围循环不良；b.跟同年龄的儿童相比，体重z值<-2；c.三头肌皮褶厚度<年龄和性别的10分位；d.中上臂脂肪或肌肉面积<10百分位；e.体重增长缓慢或停滞）。
4. 多久监测一次患儿的营养状况？
ESPGHAN工作组建议，患儿至少每6个月监测一次人体测量学指标，每年监测一次微量营养素。
5. 患儿的能量摄入要求是什么？
ESPGHAN工作组建议使用正常儿童的膳食参考标准来评估患儿的热量需求；定期监测体重和脂肪量，作为能量需求的指标。
6. 患儿的蛋白质和微量元素需求量是什么？
ESPGHAN工作组建议使用正常发育儿童的膳食摄入量（DRI）进行患儿的蛋白质和微量元素摄入量准确评估；在特定临床情况下使用补充蛋白质摄入，如褥疮溃疡或低卡路里摄入的患儿。
7.患儿的液体需求是什么？
ESPGHAN工作组建议，应注意患儿水合状态，因为患儿有各种原因的脱水风险（例如无法表达口渴，流口水，吞咽困难）。
8.如何评估口腔运动和感觉功能？
ESPGHAN工作组建议早期开始由受过适当培训的专业人员进行喂养史的评估；若怀疑吞咽异常或担心误吸的情况发生则建议使用内镜检查；如果条件允许还可结合高分辨率食管测压法，以提高诊断能力。
9. 口咽功能障碍该如何治疗？
ESPGHAN工作组建议对于口咽功能障碍的患儿应进行语言干预。
10.如何诊断这些患儿的胃食管反流病？
ESPGHAN工作组建议使用客观指标来诊断该类患儿是否合并胃食管反流病（食管pH监测和/或上消化道内镜）。 鉴于胃食管反流病的发病率较高，临床开启了以PPI药物为基础试验。
11. 如何治疗胃食管反流病？
ESPGHAN工作组建议在选择其他治疗时，应该改良肠内营养的配方（增加液体配方奶和乳清基配方奶的粘稠度）；建议使用PPI作为患有胃食管反流病的NI儿童的一线治疗；不应常规使用促动力药（促动力药作用较弱且有副作用），但对于不可控的胃食管反流病，可尝试促动力药。
12.如何诊断这些患儿的便秘？
ESPGHAN工作组建议结合病史询问，腹部，会阴查体和必要时的直肠指检来进行诊断。
13.治疗便秘的方法是什么？
ESPGHAN工作组建议患儿使用与正常发育儿童出现便秘的相同治疗方法，除非患儿有吸入聚乙二醇或液体石蜡的危险；增加流质食物和纤维的摄入量作为治疗该类便秘的另一种策略。
14.增加喂养困难的其他问题（如牙齿，流口水，疼痛，骨发育等）？
ESPGHAN工作组建议对患儿的牙齿问题，整体姿势和全身骨骼发育加以注意，因为这些可能加重喂养困难。
15. 应根据患儿的口服/胃耐受采用哪种饮食类型？
ESPGHAN工作组建议在营养充足，安全，无压力，喂养时间不延长的情况下，对患儿行口腔喂养。
16. 喂养时间与喂养方式的调整？
ESPGHAN工作组建议如果总的口服喂养时间超过每天3小时，应考虑使用肠内喂养。
17. 使用哪种肠内营养？
ESPGHAN工作组建议，对于大于1岁的患儿应使用和年龄相对应的包含纤维的配方奶（1.0 kcal / mL）；在患儿容量耐受较差的情况下使用含有纤维的高能量配方奶（1.5 kcal / mL），于此同时需要检测患儿的水化情况；建议使用低脂，低热量，高纤维和微量营养素配方，用于活动能力较差的患儿的营养康复维持；建议有胃食管反流、呕吐的患儿可以尝试基于乳清的配方奶。
18.肠内营养使用哪种模式（定时喂养 / 持续喂养）？
ESPGHAN工作组建议将夜间的一段时间连续喂养与日间定时喂养结合使用，以满足高热量需求或容量耐受差的患儿。
19. 哪种类型的管（鼻胃管，胃造瘘管）要使用？
ESPGHAN工作组建议对于长期使用肠内营养的患儿采用胃造瘘作为首选。
20. 使用空肠营养管喂养的适应症是什么？
ESPGHAN工作组建议因胃食管反流、难治性呕吐及腹胀引起误吸的患儿需要使用空肠营养管。
21. 何时应该开始管饲？
ESPGHAN工作组建议在经口喂养不安全或低效的情况下使用营养管喂养，避免引起患儿出现低营养状况。
22. 在考虑手术（尼森胃底折叠术）之前应该进行什么评估？
ESPGHAN工作组建议在患儿行胃底折叠术前须行上消内镜活检，其他检查还包括胃排空实验、pH阻抗测定。
23.已行胃造瘘的患儿需要常规行胃底折叠术吗？
ESPGHAN工作组建议，在已行内镜下胃造瘘的患儿中，不推荐常规行抗反流手术，因为这可能会显著增加并发症。
24. 胃底折叠术的指征是什么？
ESPGHAN工作组建议在抗胃食管反流药物使用无效的情况下行胃底折叠术。
25. 除了胃底折叠术是否还有其他手术方式？
ESPGHAN工作组指出还有食管胃离断术、Roux-en-Y食管空肠吻合术，作为经典抗反流手术的替代方案，这些可用于特定的病例。
资料来源
Claudio Romano, yMyriam van Wynckel etal.European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and NutritionalComplications in Children With Neurological Impairment. JPGN 2017;65: 242–264
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