准妈妈必入！先天性心脏病到底能不能生孩子？专家教你三级预防
先天性心脏病是指胚胎发育时期心脏及大血管形成障碍而引起的局部解剖结构异常， 轻者无症状，重者可有活动后呼吸急促、紫绀、喂养困难、难治性肺炎、反复心力衰竭、心脏杂音等症状，是新生儿死亡的一个主要原因。目前我国重点推广的先天性心脏病三级预防措施，可有效减少先天性心脏病患儿的发生率。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科主任苏俊武教授，就做好先天性心脏病的三级预防工作，提高临床医生对先天性心脏病的认知能力和筛查水平方面的内容接受了健康界的采访。
先天性心脏病的“防”与“治”形势严峻
先天性心脏病的发病率约占各种先天畸形的28%，被称为新生儿的头号“杀手”，自2005年一直高居出生缺陷的第一位。苏教授介绍，先天性心脏病各地区的发病率不一，北京、上海等城市的发病率稍低一些，大概约6‰-7‰，而西藏、新疆等一些偏远地区的发病率可高达14‰。这就意味着我们国家每年有15万-20万先天性心脏病患儿出生。因此先天性心脏病的防与治现状形势严峻。
早诊断早治疗
还孩子一颗健康的心脏
先天性心脏病按解剖的复杂程度可分为简单先天性心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）和复杂先天性心脏病（如法洛四联症、右室双出口、大动脉转位、永存动脉干、肺动脉闭锁等）。按病理生理改变和有无心内外分流，分为左向右分流型（即高压型，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）、右向左分流型（即紫绀型，如法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口等）和无分流型（如三尖瓣下移畸形、肺动脉狭窄、主动脉弓缩窄等）。高压型先天性心脏病因为合并左向右的分流，导致体循环血流量减少，肺循环血流量增加，该类型的患儿常常存在呼吸快，甚至点头呼吸，容易出汗、吃奶呛咳、容易感冒肺炎，生长发育受限的表现，严重者出现肺动脉高压，分流方向转为右向左分流而错失手术机会。紫绀型先天性心脏病患儿因长期处于缺氧状态，表现为口唇紫绀、杵状指、经皮血氧饱和度低，影响生长发育，严重者出现缺氧发作，危及患儿生命，有研究还发现长期缺氧可影响神经系统的发育和患儿的智力发育。“先天性心脏病的治疗建议早发现、早诊断、早治疗，尽早解决先天性心脏病对患儿带来的影响，给患儿一颗健康的心脏。”苏教授说。
先天性心脏病防治把好三大“关口”
先天性心脏病的防治要做好三级预防。
一级预防是病因学的预防，如何避免引起先天性心脏病的高危因素。“早在2007年，我的博士生导师就带领我们进行了相关的基础和临床研究工作，我们研究发现孕期被动吸烟、孕早期感冒、孕早期使用避孕药、孕早期接触化学毒物、常吃腌制或熏制食物、母亲孕前有糖尿病、父亲吸烟饮酒、孕早期病毒感染是先天性心脏病发生的致病因数，而孕期多吃维生素、孕早期服用叶酸、常吃蔬菜水果、正规的产前检查可以有效的降低先天性心脏病的发病”，苏教授讲述到。但先天性心脏病的形成，特别是复杂先天性心脏病的形成，往往发生在胎龄较早的时期（23-36天），在这个时期，孕妇也许都不知道自己已经处于妊娠状态。因此要做到一级预防，在备孕期就应该重视预防，才能做到降低先天性心脏病的发生率的目的。
（图为：心脏胚胎时期与先心病的发生）
二级预防是在胎儿期对胎儿进行超声心动图检查-做到早发现和早诊断。经腹壁的检查在孕22-26周是最佳时期，对于诊断先天性心脏病的胎儿或者高度怀疑先天性心脏病的胎儿，可到专科医院进行专业的指导。对于一些可治性强和治愈率高的先天性心脏病，可以生后治疗。对于一些复杂先天性心脏病，治疗难度大、治疗效果不佳的，建议优生优育。苏教授表示，“对于一些生育困难的家庭，也需要慎重考虑，生育一个复杂先天性心脏病的孩子，面临着四处求医，经济和精力的双重消耗。另外复杂先天性心脏病可能需要多次手术，也可能面临多次手术后效果不理想的情况，对心理的打击和治疗的代价是很大的。生育一个健康的孩子对于一个家庭来说意义重大”。
三级预防是通过内、外科治疗达到提高先天性心脏病患儿治疗效果的目的。对于出生的新生儿，各大妇幼保健院及妇产科大夫需要在出生即刻做些简单的判断，包括：听诊是否存在心脏杂音、是否存在紫绀情况，有条件者可以行心脏超声检查。新生儿合并卵圆孔未闭和动脉导管未闭比较常见，对于小的卵圆孔和细小的动脉导管，可以进一步观察，自愈的可能性较高。但对于一些复杂先天性心脏病，存在心内交通不够、缺氧明显、血流受阻及肺动脉高压严重的患儿，可能需要在生后短期内进行急诊手术来挽救生命，如室间隔完整的大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、合并限制性卵圆孔或房间隔缺损的完全型肺静脉异位、合并小卵圆孔的三尖瓣闭锁。对于一些左向右分流量大，易反复肺炎、心衰甚至进展为不可逆肺动脉高压的患儿，需要限期手术（3-4月大），如完全型心内膜垫缺损、非限制性室间隔缺损、粗大的动脉导管未闭、主肺动脉窗、主动脉弓离断等。
还有一些特殊病种：依赖动脉导管开放的先天性心脏病，这些特殊病种的患儿出生后表现为缺氧和呼吸困难。通常对于缺氧患者，最常用的处理办法就是吸氧，但是对于这部分患儿来说，吸氧对他们来说就是灾难性的和致命的，因为血液里氧浓度增高后会促使动脉导管关闭，直接导致患儿病情的加重和死亡。依赖动脉导管开放的先天性心脏病包括以下几类：
（1）依赖动脉导管开放的右室流出道梗阻型疾病，以及伴肺动脉闭锁或狭窄的疾病，如室间隔完整的肺动脉闭锁、重度肺动脉瓣狭窄。保持动脉导管的开放，可以增加肺血流量改善低氧血症；
（2）对体循环血流依赖动脉导管开放的左心系统疾病，如左心发育不良综合征、主动脉弓离断。动脉导管开放能恢复下半身血流，改善心肾功能不全；
（3）室间隔完整的大动脉转位：动脉导管开放使左心血回流增加，促进心房左向右分流，缓解缺氧。
保持动脉导管开放的方法是静脉持续泵入前列腺素E1，剂量0.05-0.1u/kg/min，判断是否起效是在用药的10-30分钟，动脉血氧饱和度上升15%-20%，患儿脸色转红，缺氧改善，动脉导管杂音转响亮。用药过程中，密切观察呼吸、心率、体温和血压变化，一旦出现呼吸不规则或暂停、心动过缓时立即停药，如症状严重可行气管插管呼吸机支持。
在我国，各地区的先天性心脏病诊疗水平差距较大，尤其是西部少数民族贫困地区先天性心脏病患儿的救治率依然较低，主要与先天性心脏病的认识及医疗环境、设备条件不足有关。患儿因先天性心脏病出现感冒、肺炎、心衰等情况到当地医院诊治，往往告知家属最多的一句话是“放弃吧，治不了了”，这对于家长来说无疑是个沉痛的打击。作为心脏儿科医师，做好先天性心脏病三级预防技术的普及和推广责无旁贷，增强自身业务能力，做到精准筛查和诊断，推动先心病防治水平提高，降低新生儿死亡率。
苏俊武，医学博士，副教授，研究生导师，享受国务院政府特贴。现任首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏外科主任。兼任中华医学会小儿心胸外科委员会、中华解剖与临床杂志编委会、中国医药杂志编委会委员及中华胸心外科杂志、心肺血管杂志审稿专家。擅长新生儿、婴幼儿、疑难、复杂先天性心脏病的诊治，尤其对微创、小切口进行先天性心脏病手术矫治。在国内外学术刊物上发表论文150余篇，其中SCI收录20余篇。
主持国家自然科学基金、科技部、北京市科委等省部级研究基金及横向基金6项。参加专著出版5本。研究成果多次获国家科技部、北京市科委、中国医学会等颁发的优秀科研成果奖。受聘为宁夏回族自治区、山西吕梁市医学顾问。2015年被北京晨报评为“健康榜样人物”。
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