太心疼！脸上及四肢“油光光”，刚出生的“火娃”多处皮肤破损、断裂……

全家满心欢喜等待宝宝降临，可生下来后医生却说必须马上转入NICU（新生儿重症监护室）！张女士（化名）和家人听到这个消息后心情跌到谷底，她的宝宝文文（化名）被诊断为罕见病——“火胶棉婴儿”！隔着暖箱看一眼宝宝，张女士的眼泪再也绷不住了……

让人心疼的文文

全身像裹着一层羊皮纸！

多处皮肤褶皱破损、断裂

文文一出生，就与其他宝宝不同，脸上及四肢的皮肤都“油光光”的，像有一层羊皮纸包裹，摸上去光滑、偏硬，颈部、腋窝、腹股沟、腘窝等皮肤褶皱处多处皮肤破损、断裂，露出浅红色嫩皮，还伴有水肿。

这样的皮肤很容易发生感染

文文胎龄才33周，比预产期早了一个多月降临到这个世界，裹着一层“油皮”的他，哭声低弱，呼吸费力，立马被送NICU救治。

火棉胶婴儿究竟是什么？

火棉胶婴儿，又称新生儿鱼鳞病，是一种常染色遗传性皮肤脱屑性疾病，临床上较为罕见。该病基因突变的类型较多，无法预料，大多数为ＴＧＭ１基因突变，也有可能是未知基因。

文文在暖箱内

这类患儿出生时即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿四肢被限制在一个特殊位置，可能会引起外观上的畸形。出生后24小时内，包被的薄膜开始出现裂隙或脱落。大部分病例在数天后，嫩皮又角化变成火胶棉样，如此反复硬化和脱屑，迁延不愈，严重程度因人而异。

近30个日日夜夜细心呵护

文文顺利度过“危险期”！

NICU的医护人员对“脆弱”的文文关怀照顾无微不至。采取保护性隔离措施，安排住单人隔离病房，并将其置于温度和湿度适宜的暖箱中，每两小时为其全身涂抹一次湿润烫伤膏及更换体位，减少水分蒸发和皮肤摩擦，降低压疮发生率。

医院NICU主任莫蔚农主任医师介绍说：“这种病没有特殊治疗方案，皮肤、黏膜护理及预防感染是治疗关键。”

一点点“蜕变”的文文

经过2周耐心细致的治疗，文文全身皮肤情况明显好转，大部分胶状膜已脱落，“我们及时调整了治疗方案，改用润肤乳涂抹，保持皮肤湿润，现在症状没有那么严重了。”莫蔚农主任补充道。

看我，是不是比以前“漂亮”了许多~

通过NICU全体医护人员近一个月的全力救治、精心护理及家长的积极配合，文文全身脱膜基本完成，生长发育良好，四肢活动正常，通过了专家的评估，终于迎来了出院的好日子。

“任重道远”的居家照护

期待你能越来越好！

顺利出院，只是文文人生路的第一步，接着的居家照顾任务将是对张女士一家人的不小考验。市妇产科医院的医务人员一再强调手卫生及居家环境整洁的重要性，还特别交代要做好以下几点：

1.每天定时开窗通风，每天更换床单，穿全棉、宽松的衣物，勤洗、勤换衣物。

2.密切观察患儿的病情变化，如发现角化表皮，不要用手清除，使其自然脱落。

3.在营养方面，建议家长给予纯母乳喂养至少6个月。6个月后给予高热量、高蛋白质、高维生素的辅助食物。

4.皮肤症状明显处，要进行及时、有效、正确的处理，预后良好，即可恢复正常人面貌及皮肤，智力和体格发育亦不受影响。

在救治过程中，大家也被文文的坚强深深感动着。在文文出院时，NICU全体医务人员依依不舍，自创了一首诗歌献给他，期望他能越来越好。

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初见你时

硬硬的，紧紧的

全身被羊皮纸一样的皮肤覆盖

每一次哭泣

都是那么低弱、无助

每一次伸展

都是那么局促、紧绷

从未见过这样的病例

我们也有些许担心、彷徨

可是

你小小的眼神里

流露着希望

父母的双手

坚定的搂着你的小手

我们

挑灯查找、翻阅各类文献、资料

我们

日夜精心、细心呵护着你的每一寸肌肤

终于

一次一次护理

一层一层剥脱

娇嫩的、光滑的皮肤重新展现

渐渐的

你会大声哭泣了

或是微微一笑

或是随心舒展身体

一切真好

让我们一起来祝福文文健康成长吧！

供稿 / 杭州市妇产科医院

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