宝宝全身“油光”，像裹了一层羊皮纸，要警惕是火棉胶婴儿
导语：火棉胶婴儿这是一种儿童时期的皮肤病，在婴儿出生的时候被附了一层胶样的薄膜，这时候患儿会产生一系列的症状，主要包括皮肤脱屑以及角化等等。就目前而言是没有一个明确的有效的疗法，主要方式是对症支持治疗，同时预防感染为主，一些轻度的患者是可以逐渐的恢复好，转到正常的，而重症的患者可能会出现死亡。
一、什么是火棉胶婴儿？关于火棉胶婴儿的小知识你知道吗？
1、什么是火棉胶婴儿？
首先我们要明确一点是火棉胶婴儿这是一种遗传性的皮肤病，因为在出生的时候经常会覆盖成为一层胶样的薄膜从而得名，患者会出现皮肤异常，还可能会存在口唇并且眼睑外翻以及耳廓畸形等症状，并且该疾病是一种比较罕见的先天性遗传性皮肤病，而这种情况大多在近亲结婚的家庭当中出现，并且该疾病就目前而言是没有有效的治疗方案的，具体治愈情况根据患者自身情况而定。
2、火棉胶婴儿能够治愈吗？
患者的预后与疾病的严重程度是有着密切关系的，一些比较轻的患者，例如自愈性火棉胶婴儿，他可能会在出生的数月，甚至是数年之后逐渐的恢复好转，从而接近正常，甚至是一部分患者是可以达到完全正常的，而一部分的重症的患者，例如鱼鳞病，可能会在出生不久之后就会因为感染和脱水等原因很快的死亡，因此就需要在患者患病的时候及时的去医院进行检查，如果能及时的治疗时可以很好控制住的。
3、在进行产检的过程中会检查出来或棉胶婴儿吗？
一些严重的火棉胶状婴儿有时是可以在孕晚期通过b超的检查发现的，孕妇妊娠期间也可以通过超声检查，如果观察到胎儿颜面皮肤出现增厚，并且口唇比较僵硬，还会像鱼口一般，同时还会发现眼睑外凸等异常表现时，可以高度怀疑患者为火棉胶婴儿。但是通常情况下，这种筛查仅仅在有家族史的胎儿当中可以顺利的检查出来，除此之外，轻型的火棉胶样婴儿不存在口唇异常和眼睑等异常的症状，这时候就很难可以通过产检的筛选来发现了。
二、具体的发病病因有哪些？一旦患病后日常生活应该注意什么？
1、发病病因
该疾病发病的病因与多种异常基因是有着密切的关系的，而近亲结婚的家庭患病的风险率比较高，该疾病主要是由于调节皮肤的蛋白酶以及结构蛋白的编码基因发生变异，脂质蛋白出现问题导致的，从而导致皮肤无法正常的进行角化，导致皮肤角化异常以及出现硬化和脱屑等异常情况。
其中大部分的患者在出生时候会覆盖一层胶样的薄膜，这时候表现为反复的发生龟裂，硬化，因为薄膜以及硬化皮肤牵拉的作用，患者还可能会出现不同程度的耳廓畸形，还会出现头发疤痕性的脱发，除此之外，还可能会有一些伴随的症状出现，例如，患儿长期发水，电解质紊乱以及皮肤出现感染，患者还会出现食欲差，呕吐，高烧，抽搐抖表现，一些重症的患者还可能会发生呼吸暂停等等。
2、疾病区分
该疾病一定要与丑角胎儿型鱼鳞病进行区分，因此在区分的过程当中，主要从以下几个临床症状进行鉴别，丑角胎儿型鱼鳞病是一种先天性的鱼鳞病，并且也是最严重的一种，表皮角化，面部畸形比火棉胶婴儿更加严重，并且患儿皮肤坚硬如盔甲，因为褶皱分成多块形状，比较形似钻石一般并且而不发育不良，甚至有一部分的患者会出现完全缺失，口唇以及眼睑外翻比较严重，整体看起来就像一个小丑一般，多数会在出生一个月内就夭折。
3、日常生活护理
一旦患有此病之后，一定要做好家庭护理，还要及时预防，日常生活的护理对于该疾病的生存率是有着非常大的影响。日常生活中，家长一定要学习皮肤护理的知识，同时还要记录皮肤的变化，要为患者提供一个生活的环境。同时要注意好保暖，通风，每日一定要更换患儿使用的物品，并且进行高温高压的消毒，一定要给患者穿一些宽松柔软的棉衣，同时请洗勤换。
日常生活中，为了使得角化，发硬嗯出现的皮屑自然脱落，家长应该注意患儿的活动情况，必要的时候还要制止患儿。避免触碰和抓挠，同时日常生活当中建议给予患者纯母乳喂养半年以上。之后再添加一些高蛋白，高热量，富含维生素的食物，一定要避免水分不足和营养不良的产生，同时还要及时的注意卫生，一定不能用手直接接触患儿脱屑后娇嫩的皮肤，事后还需要用温水清洗臀部从而减少红臀的发生。
4、注意事项
对于患儿来说，正确的皮肤护理是避免感染的最关键的因素，家长在护理的过程中一定要注意卫生，由于患儿的免疫力可能比较差，一定要加强营养，及时的进行预防和接种，从而提高患者自身的抵抗力，同时也要注意威胁患者生存一个比较大的风险就是感染以及出现水，电解质的紊乱，这时候家长一定要经常的测量好患儿的体温，一定要留意好骑精神的状态，呼吸的频率以及饮食等等，一旦患者出现精神倦怠，食欲差，发烧，呕吐，抽搐等情况时，需要紧急进行处理。
结语：该疾病就目前而言并没有什么有效的预防手段，大多数情况下禁止近亲结婚是可以大大降低该病的患病风险，并且如果患有家族史的高危人群再进行生育之前，一定要进行遗传的咨询，避免疾病的再发。除此之外，家长日常生活中一定要进行正确的健康和护理，这样对于提高患者的生存质量有着非常重大的意义。