线粒体病患者,通过合理的饮食与用药,能促进身体健康的恢复

文 / 龙二有猫说宠物
2021-06-18 18:34

线粒体遗传病是一种母系遗传病,是人类五种主要的疾病之一。对1例线粒体肌病伴高乳酸肌病患者的临床资料进行回顾性分析,该突变表明该线粒体基因来源于其母体,导致能量代谢障碍,产生自主吸吮能力减,肌张力逐渐降低,在治疗过程中,该基因发生了变化

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线粒体病症状的原因,以及线粒体病患者需要做的一些措施

1、饮食和药物治疗指南

线粒体肌病有高乳酸性,应避免饥饿。由于其体内乳酸在饥饿状态下增加,病情加重,应少食多餐。在哺乳时应选择特殊配方奶粉,选择肉碱含量较高的配方奶粉,该母牛最后选择一种肉碱含量较高的普通配方奶粉,其肉碱含量为2.1mg/100mL。每次喂奶时间为2~3h,每次喂奶量为50~80毫升

保证按时按量,准确度高。左卡尼汀通过促进氧化降解而产生能量,从而促进机体器官组织代谢。辅助酶Q10除了参与体内氧化磷酸化的过程外,还能作为有效的抗氧化剂减缓细胞氧化应激的危害,清除自由基,调节钙离子稳态,改善线粒体的功能,减轻细胞凋亡。另外,在饮食上要注意维他命B、维他命E的补充。

2、鼻胃管护理

婴儿在喂食困难、吮吸力小、吞咽困难、反复吐奶等多种线粒体肌病的发生,为保证机体营养和药物治疗而采用鼻饲喂养。第一,选择具有通畅性、软性硬度适宜、管壁光滑、无缺损的硅橡胶小直径胃管。通常选择长度为40cm的10号导管。从额头到剑突的长度测量,婴幼儿为14~18cm。

在插管之前,用小胶布把它粘住,作为标记,并把胃管的前端和中段涂上液体石蜡,然后右手用镊子把它夹住,左手拿住纱布从鼻部插入,从食道、胃、贲门到幽门部。每一次鼻饲前或鼻插管后通过胃液及观察有无呛咳来确定鼻饲管的位置。在成功插入插管后,用0.6cm宽、5cm长的软布将其固定,奶量从15~20mL开始,每次2~3h喂1次,温度在37℃左右,喂完后用温开水5~10mL冲洗胃管。

在给药时,应先将药片压碎,然后用温开水溶解,以避免堵塞胃管。另外还要注意面色、身体状况等因素。头高30~40°的半坐位于鼻饲后,头偏侧,避免发生胃、食管反流而造成窒息。每星期换一次胃管。做好口腔护理,每天3~4次用生理盐水清洗口腔。孩子8岁时就能自己吸气并吞咽正常食物,然后拔除鼻胃管。

3、新生儿黄疸蓝光治疗护理

在治疗之前,要用75%酒精擦洗去灯管表面的灰尘,并检查灯管是否光亮,一般使用波长425~475nm的蓝色荧光灯,单面蓝光照射:30~40cm处对灯管进行照射。双边蓝色照射:灯管与皮肤接触的距离为25~35厘米。蓝光箱式水槽,内充水至2/3满,通电后,箱体温度30~32℃,湿度55%~65%。儿童在接受蓝光治疗之前,应洗澡,保持皮肤清洁,减少感染。

洗完澡后不宜扑粉、涂抹润肤油,必要时修剪指甲,注意无损伤,避免脐带出血。在进箱前测一测体温,患儿全身不穿衣服,用一次性黑色眼罩遮盖双眼,松紧适宜,穿纸尿裤遮盖。在放置蓝光盒时,新生儿采用侧卧位,患儿头部偏向一侧,避免呕吐窒息,四肢尽量张开,以增加照射面积,提高疗效。要及时更换姿势,防止局部压迫。

对患儿精神反应及生命体征进行观察,由于新生儿缺乏裸体安全感,哭闹时可握住婴儿的手,给予背部皮肤的抚摸,使患儿有安全感,同时可轻微安慰,尽量保持安静。根据需要给孩子喂食,补充必要的水分。由于新生儿胃处于水平位,所以在喂奶时要稍微抬起头,在吃完东西后将右侧卧位休息,注意有无呕吐、呛奶的发生。正确记录进食量、呕吐量和排尿次数,及时排尿。强化巡诊,观察治疗变化副反应,做好病历记录。

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基础护理中,每天定时开窗通风,注重肌肤清洁,选用宽松、柔软、棉质的衣物

1、家庭康复护理

语言治疗:每天跟它说话,从2~3岁开始训练它的喉音,每天训练它的笑声,尖叫,回答性发声。其二,按摩:每天用经络肌肉按摩,抑制反常的姿势按摩,增强关节活动。直立位,充分暴露肢体,从上至下按压到四肢肌肉。立足点仰卧,对其肌肉进行揉搓,两手拇指和食指交替从下至上揉搓,重复3~5次,每日以20~40日为宜。在新生儿的午睡和入睡前,两次抚触中,新生儿应适当不倦、不饿、不烦躁、不醒,按摩1小时。

2、院外继续治疗

患者出院后,定期了解患者在院外的用药、情绪、饮食及活动情况,掌握其动态变化。家属应积极参与病情的控制,护士应加强与家属的沟通与交流,帮助家属树立战胜疾病的信心,充分发挥家属在病情控制治疗中的主观能动性,叮嘱家属严格遵医嘱用药,按时按量给病人服药,以确保高质量地执行院外治疗护理措施,提高病人的依从性。

3、卫生指导

告诉他的家人不要让他长时间大叫,不要让他在饥饿状态下过度活动,当出现发热、肌肉痛时不宜运动,应及时就医,以免病情加重或诱发代谢危象。线粒体肌病合并高乳酸血症患儿的护理体验。

在院外治疗过程中,通过患儿对症护理、出院后院外继续护理,使患儿在各个阶段都能得到有效的护理和指导,各项措施针对性、操作性较强,有力地促进和保证了治疗效果,最终患儿8月龄时乳酸水平恢复到正常水平,能自己吸奶,至今患儿生长发育及神经心理发育水平与同龄儿童没有明显差异。

结语:患者在治疗的过程中,指导家属严格遵照医嘱用药,按时按量给药,正确引导家属进行饮食调理,有效实施家庭康复治疗,加强健康教育指导,有效促进患儿病情恢复,对于患者后续的身体调理也是非常有帮助的。

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