程女士28岁，怀孕40周，生下一6.6斤男婴，30天后突然孩子死亡

程女士28岁，第一胎是个女儿，已经4岁，上了幼儿园，公婆一直希望他们能再要个孩子凑成一个好字。

程女士看到别人都抱着一个二胎宝宝眼红的不行。

顺理成章，程女士很快怀孕了！

程女士老公在外地打工，她怀孕后也带着女儿陪着去了。

怀孕早期因老公工作忙，自己还带着孩子就在附近小医院做了检查，她感觉以前生第一胎也没有做过什么检查，孩子不照样好好的吗？

而且老公每天上班很忙，不能耽误他的工作。

到了孕晚期，程女士老公请了假，陪着程女士回家准备生产。

怀孕40周程女士发动了宫缩，住进医院待产。

一声啼哭，程女士生下一6.6斤男婴，黑黑的头发，大大的眼睛，抱着可爱的宝宝程女士的公公喜极而泣！

程女士老公打电话发信息给亲戚朋友报告喜讯！

孩子20天大了程女士老公又去打工了。

只剩下程女士婆婆照顾程女士和没有满月的儿子。

一天程女士刚喂完奶，宝宝突然把吃的奶吐了出来，鼻子脸上都是，而且脸色发紫，气都上不来了。程女士吓得赶紧拍了拍孩子，又过来了。

第一个孩子以前也发生过吐奶，所以程女士没有在意这些，以为是喂奶呛了。

到了第二天还是一吃奶就吐，哭闹不停，就这样过了几天。

程女士的婆婆说：孩子这么难缠是不是生病了，再吃不进去奶，会影响长身体的！

程女士婆婆自己抱着孩子到儿科去看看。

儿科江主任给孩子用听诊器听了听孩子的心肺！

江主任：孩子心脏有杂音，做个心脏彩超看看吧！

来到彩超室我给孩子做检查，发现孩子左右心室不对称，左房左室明显小了，主动脉狭窄，肺动脉扩张。

我：你们怎么现在才来，孩子是先天性心脏病，产前没有做过胎儿心脏检查吗？

程女士婆婆：他们怀孕时在外地打工，我也不知道，医生孩子严重吗？

我：等一下我让主任过来会诊。

我把主任及儿科江主任一块叫来看看孩子心脏情况。

主任看着申请单上的年龄23天，说：孩子这么严重的心脏病出生时就有症状，你们怎么才来。

江主任：先住下看看吧！

程女士婆婆哭着打电话马上让在外打工的儿子回来。

这时程女士也来了，听到这个消息瘫坐在椅子上。

看着手中的报告对老公说：左心发育不良，主动脉弓狭窄，怎么会有这样的病？
会不会看错了，就是没看错现在科技这么发达一定有办法。

程女士老公抱着孩子又去了大医院。

大医院的教授又给做了检查说：

孩子确实是左心发育不良综合征，这个病要吃药保持动脉导管开放，动脉导管一但闭合孩子就有可能死亡，即使动脉导管不闭合以后也得换心脏，换完心脏2年生存率50%。你们要做好这个心里准备！

程女士夫妇在走廊里徘徊，怎么办？这一刻他们感觉自己真的好渺小，好无能为力！

看着在与疾病作斗争瘦弱的儿子，程女士老公说：我们一定给他做手术救他，哪怕活一天也值！

程女士老公去办住院手续。

程女士抱着孩子边哭边等着。

老公办完手续回来接过儿子，一看孩子眼角流了两行清泪，小手冰凉，已经没有了呼吸！

“宝宝，你等等爸爸，爸爸带你做手术，你不能走”。

程女士两口不知道哭了多久，在周围人的劝说下，两个人带着孩子回了家！

程女士：宝宝，不知道这个世界是否真的有轮回，如果有，希望你下一次能投到一户好人家，健康平安出世，如果你还愿意我做你的妈妈，请等等我。

程女士因产前没有做该做的检查，生下了先心病儿子，只活了不到30天，虽然给家人带来了快乐，同时也带来了痛苦！

[what]今天我们来学习一下什么是先天性心脏病—左心发育不良综合征？

心发育不良综合征，主要包括主动脉闭锁或严重的狭窄，同时合并二尖瓣狭窄或闭锁，左心室升主动脉及主动脉弓严重发育不全，活产儿中的发生率为1/10000-2/10000。

[来看我]临床处理及预后

本病胎儿心脏在宫内能耐受，

血液从动脉导管反向灌入胎儿颈部及冠状动脉而不至于上述部位缺血。

宫内生长可以正常，但出生后常常出现明显的症状。

新生儿预后极差。

25%新生儿在出生后一周内即死亡。

如果不进行有效治疗，几乎所有受累新生儿在出生后6周内死亡。

出生后给予前列腺素治疗，以维持动脉导管开放，但仍然在24小时内出现充血性心力衰竭。

因此新生儿期必须手术治疗，包括心脏移植及Norwood修补术。

前者5年生存率约80%，

后这两年生存率约50%，

50%存活者常有神经系统发育迟缓，

左心发育不良综合征，增加胎儿染色体三体，包括13三体，18三体或21三体的风险。

程女士曾经在失去儿子的痛苦中无法自拔，宝宝已经走了4年了，现在程女士又怀孕了23周，每次检查必做，她再次嘱咐我一定给她查仔细！

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