编译 / 李媛
低钠血症是住院儿童中最常见的电解质异常，通常与抗利尿激素分泌异常有关。提前识别有可能出现低钠血症的患儿，就可以通过调整补液进行预防。我们首先复习血浆渗透压与抗利尿激素调节机制，然后讨论低钠血症的诊断和鉴别，以及低钠血症的主要病因——抗利尿激素分泌异常综合征的临床特点和治疗。
▼血浆渗透压与抗利尿激素
抗利尿激素是下丘脑室旁核和视上核的神经元分泌的，这些神经元的轴突通过垂体柄到达垂体前叶，储存抗利尿激素。抗利尿激素的释放受到渗透压、血流动力学和其他因素共同调控。
血浆渗透压正常阈值是283mmol/kg，超过这一水平时渗透压感受器细胞体积缩小，激活信号通路，促进抗利尿激素释放。当血浆渗透压达到293mmol/kg时，丘脑腹内侧核的渴觉神经元被激活。抗利尿激素作用于集合管促进水的重吸收，减少尿量，增加尿渗透压。
当有效容量或血压下降时，位于颈动脉窦、主动脉弓、的压力感受器、心房和肺静脉的压力感受器激活，也会促进抗利尿激素的释放。
其他促进抗利尿激素释放的因素还包括恶心、呕吐、低氧血症、焦虑、疼痛、麻醉和药物。
▼低钠血症的诊断与鉴别
低钠血症的诊断标准是血钠低于135mmol/L，是住院患者最常见的电解质异常，在住院儿童中发病率约为1.4%~45%。低钠血症最常见的病因是肠胃炎和利尿剂。其他病因包括抗利尿激素分泌异常综合征、鼻胃管或胸腔引流管液体丧失、高血糖症等。
低钠血症的症状特异性较低，可能出现头痛、恶心、呕吐、肌肉痉挛、嗜睡、烦躁、意识不清、抽搐。血钠迅速降低可能导致急性意识改变。由于钠离子不能通过血脑屏障，水大量进入脑细胞，低钠血症引起神经系统症状的主要原因是脑水肿。
血浆渗透压检测明确低钠血症的诊断之后，需要考虑胞外液体减少、正常还是增加。提示低容量型低钠血症的因素包括：液体丢失病史、饮水不足、心率增加、血压下降、直立性血压或心率变化、血尿素氮或尿素氮/肌酐比值升高、血浆尿酸升高。
低容量型低钠血症可分为肾性和非肾性钠丢失。尿钠浓度可以鉴别肾脏丢失和非肾脏丢失。儿童最常见的病因包括：胃肠炎导致消化系统丢失液体和电解质；肾脏病变、渗透性利尿、利尿剂或肾上腺功能不全导致电解质经肾丢失；烧伤、囊性纤维化等导致皮肤渗出；脓毒症或过敏导致第三腔液体积聚。
此时抗利尿激素分泌的调节中，以低血容量产生的促进释放作用为主，故尿渗透压升高。通过足量补充等渗液体恢复循环容量可以改变这一过程，尿渗透压降低，从而恢复血钠浓度。
正常容量型低钠血症的主要病因是抗利尿激素分泌异常综合征，另外还有糖皮质激素、甲状腺功能减低。抗利尿激素分泌异常综合征患者尿钠一般高于20mmol/L，同时血浆尿素氮和尿酸降低提示该诊断可能性大。尿渗透压低于100mmol/kg则提示水中毒的可能。
抗利尿激素分泌异常综合征是指血浆渗透压低于280mmol/kg、血钠低于135mmol/L，而尿渗透压异常高于100mmol/kg、尿钠高于20mmol/L，除外水钠潴留（水肿）或容量不足，同时患儿肾脏、肾上腺、甲状腺、心脏和肝脏功能正常。
高容量型低钠血症的病因包括肾病综合征、充血性心衰、肾衰和肝硬化，主要处理方法为控制水摄入以及应用利尿剂。
▼如何纠正低钠血症
处理症状明显的低钠血症患者，可以补钠治疗，首先选择3%盐水 2ml/kg，最大量100ml。如果神经系统症状不缓解，可以再次给药。
纠正低钠血症需要缓慢提高血钠水平，前24小时不超过8~10mmol/L，48小时内不超过18~25mmol/L。纠正慢性低钠血症速度要比急性低钠血症更慢。
如果治疗过程中血浆渗透压升高过快，脑细胞内的水快速流出，体积迅速缩小，可能会出现一种非常罕见的神经系统后遗症，称为脑桥髓鞘溶解症，特点是神经元渗透性脱髓鞘，表现为抽搐、昏迷、瘫痪甚至死亡。
▼真性抗利尿激素分泌异常综合征
当血浆渗透压低于275mmol/Kg时，尿液稀释，渗透压应该接近100mmol/kg。如果此时尿渗透压异常升高，则提示存在抗利尿激素分泌异常综合征或其他因素导致的抗利尿激素分泌增加，包括低循环容量、异位分泌、肾脏作用异常增强和抗利尿激素受体激活突变。
疼痛、恶心、呕吐、麻醉后状态、肺脏或中枢神经系统疾病的患儿可能出现急性抗利尿激素分泌异常综合征。慢性肺病、中枢神经系统疾病的患儿也可能出现慢性低钠血症。肾脏抗利尿激素受体突变可能导致其持续激活或活性增强，引起肾源性尿液异常浓缩。
首先，识别存在发病可能的患儿可以通过补液和监测预防低钠血症的发生。抗利尿激素分泌异常综合征的治疗包括病因治疗和逐步纠正血钠浓度。一线治疗是限水，还可以使用呋塞米、补钠、尿素、抗利尿激素受体拮抗剂。
使用呋塞米治疗抗利尿激素分泌异常综合征似乎不符合逻辑，但是袢利尿剂抑制水重吸收的作用强于促进钾和钠分泌的作用，但是应该注意补钠和补钾避免负平衡。
尿素可以治疗慢性抗利尿激素分泌异常综合征。尿素通过渗透性利尿作用增加水排泄，同时减少尿钠排泄。推荐的初始计量为每天分4次给药，共0.1g/kg，最大剂量为2g/kg。
Jones D P. Syndrome of Inappropriate Secretion of Antidiuretic Hormone and Hyponatremia.[J]. Pediatrics in Review, 2018, 39(1):27-35.
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