一出生，小患儿甜甜（化名）便被发现双足和双手掌的皮肤缺损，缺损处的皮下组织裸露，呈紫红色，看起来触目惊心。8月17日，1月龄的甜甜被送到广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科治疗。
面对这种罕见的先天性皮肤发育不全，医护人员采用伤口湿性愈合疗法，成功帮助甜甜长出了新皮肤。如今，小患儿的皮肤缺损处基本恢复完整，近日已平安出院，以后只需定期回医院换药即可。
医护人员精心为小患儿换药
该病极为罕见，发病原因至今不明
甜甜是家里的第三个孩子，在老家当地医院出生时，就被发现四肢皮肤存在缺损，没有皮肤覆盖的手脚，看起来红通通、血淋淋的。
面对这种情况，当地医院的医生也不知道该如何处理，仅仅将皮肤缺损处简单包扎了一下，并未做针对性的治疗。
随后，她被转送至广州市妇儿中心。医生进行基本检查后，排除了其他先天性畸形的可能性，被诊断为先天性皮肤缺如。
专家介绍，先天性皮肤缺如，又叫做先天性皮肤发育不全，是指新生儿出生时，身体的某处皮肤，甚至皮下的肌肉、骨骼等，出现缺损或发育不全。这种疾病极为罕见，发病率约为１/100000～30/100000，截止至2018年4月，全球仅共报道500例。
广州市妇儿中心新生儿外科护士长李莎介绍，目前还没有有效的筛查诊断手段让家长提前知晓孩子是否患这种病，也没有特定的治疗方式，发病原因更是至今不明。有专家怀疑，可能与母亲怀孕时接触了有毒物质有关。
左为8月17日入院时的左脚；右为9月11日出院时的左脚
“湿性愈合疗法”帮助宝宝加速长出新皮肤
为甜甜进行评估后，医院的造口治疗师们决定使用“湿性愈合疗法”对她进行皮肤管理。
“湿性愈合疗法”的治疗过程可分为三个阶段。早期，甜甜的伤口周围出现红肿，伤口床有坏死组织，渗液多、异味重，医护人员主要是清理创面，将敷料固定在缺损处，根据渗液情况，每隔1-2天进行换药。
到了中期，伤口渗液减少，坏死组织清除，就用敷料继续吸收渗液，同时在缺损处使用表皮生长因子来促进上皮生长，薄薄的泡沫敷料保护着新生的肉芽组织和上皮组织。后期，采用表皮生长因子和敷料继续促进上皮生长，直至创面愈合。
“传统观念认为受伤以后要保持伤口干燥，这样能促进伤口结痂，但这种干性环境对一些特殊的皮肤问题并不适用。”李莎说，这名小患儿的换药频率基本上是一天一次，如果伤口是干性环境，纱布撕下来的时候会粘连伤口，不仅让患儿感到疼痛，而且有可能损伤新生成的肉芽组织，最终延迟伤口的愈合。
湿性环境不仅能避免这些问题，还有利于溶解纤维蛋白及坏死组织，创造一个低氧环境、促进毛细血管生成，并有助于多种生长因子发挥活性，从而加速伤口的愈合，这便是“湿性愈合疗法”，不仅适合先天性皮肤缺如的患儿，也适用于烧伤、烫伤人群。
患儿缺失皮肤基本恢复完整
在进行湿性愈合疗法治疗期间，医护人员还要严格预防感染的发生。广州市妇儿中心新生儿外科主任余家康指出，小患儿甜甜面对的最严峻的问题就是感染，因为表皮缺失后，相当于这一块区域没有了隔绝外界伤害的“屏障”，极易容易引起感染。一旦造成感染，就会影响到后续的治疗进度。
在医护人员的科学救治和精心护理下，甜甜在25天内换了11次药，缺损便基本恢复，新长出的皮肤渐渐覆盖了裸露在外的血肉，为小宝宝提供保护。
26天后，甜甜缺失的皮肤基本恢复完整，家长办理了出院手续，出院后定期带她回院换药即可。
广州市妇儿中心新生儿外科主任钟微认为，先天性皮肤缺如被报道的病例不多，可能是因为家长们不懂得处理，没让孩子经过正规治疗。
“皮肤缺损处极易受到感染，若防护措施或治疗不及时，将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。”她建议，家长如果遇到这种病情，千万别慌，也千万别自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药，要第一时间将患儿送到有资质的医院及时接受正规治疗。
【记者】李秀婷
【实习生】游晓丹
【通讯员】李雯
【校对】居伟强
