6个月的朋朋（化名）躺在病床上沉沉地睡着，他的面色比刚来医院时红润多了。很难想象，刚出生6个月的他刚刚接受了一台大手术——双动脉根部调转术。
双动脉根部调转术被喻为心外科手术“皇冠上的明珠”，朋朋是目前福建省内接受此类手术中年纪最小的病例。这对他的主刀医生，福建医科大学附属协和医院心外科廖东山团队来说，也是一次不小的挑战。
妈妈在怀朋朋6个月时的一次产检发现，肚子里的孩子可能存在先天性心脏畸形。先后跑了几家医院检查，结果都一致，为完全性大动脉转位。
家里人不忍心放弃这个生命。
经一位村医介绍，朋朋一家在临近生产前找到福建协和医院廖东山主任，向他说明了情况，且坚定地表示，无论如何，都希望看着孩子出生，并慢慢康复。
孩子出生后，体重偏轻，不到3公斤，且紫绀明显。
B超显示，朋朋的心脏病不是一般的心脏病，是一种叫做完全性大动脉转位的罕见先心病，还伴有室间隔缺损，肺动脉瓣及瓣环的狭窄等。
一颗正常的心脏包括左心室和右心室，正常情况下，左心室出口是主动脉，右心室出口是肺动脉。
而患完全性大动脉转位的病人的心脏，两个出口对调了，导致进入心脏和心脏排出的血液不能完成正常循环。
廖东山医生建议，最好等孩子长到半岁时再手术，成功率较高。
半年后，一家人带着朋朋再次找到廖东山医生。
因为先天性心脏畸形，孩子长期处于缺氧状态，氧饱和度只有70%，极度危险，且血色素异常增高至20克/升（一般低于14克/升），孩子时常呼吸急促，全身发黑，几乎像个非洲婴儿。
近日，廖东山主任团队为朋朋进行了手术。
6个月大婴儿的心脏只有鸡蛋大小，比猪心还要嫩，缝合的线比头发还要细——这种手术需要极为耐心，动作一旦太大，心脏组织极易撕裂。
整场手术持续了5个小时，心脏停跳100分钟后，朋朋的小心脏开始在他体内强有力地跳动。
手术后，朋朋的脸色马上跟正常人一样红润。顺利的话，一周后他就能出院。
廖东山医生说，平时组上也有做过类似的手术，但这么多种畸形合并在一起的还是第一次。因为单个高难度手术平时做得比较多，这次的手术成功也算是水到渠成。
据了解，完全性大动脉转位属于先心病的一种，发生的概率为千分之0.2~0.3，而同时合并多种畸形的概率则更低。
廖东山医生说，虽然手术难度较高，但通过手术和规范的治疗，90%患有完全性大动脉转位的孩子能够被完全治愈。
如果产检时发现孩子有先天性心脏病，可以先咨询专业的心脏外科医生。“一般来说，胎儿先心病在孕期应尽早诊断，如畸形复杂、评估治疗效果不佳的，建议终止妊娠；如评估治疗效果满意，可继续妊娠，在患儿出生后开展治疗。”
虽然目前先天性心脏病婴儿的病因还不甚明确，但是一般情况下，这类人群较容易生下先天性心脏病的孩子：
1、患有糖尿病；
2、孕早期曾有病毒感染；
3、服用了某些药物；
4、基因的作用以及不确定的遗传倾向；
5、高龄产妇。
特别是随着二孩政策全面放开，福建协和医院收治的先心病孩子中，高龄妈妈的比例约为1/5。
1、最好在35岁前生育，如无法做到，建议高龄孕妇接受规范的围产期医学观察与保健；
2、加强孕期保健，特别是妊娠早期预防风疹、流感等风疹病毒性疾病；孕期尽量避免用药，如必须使用则须在医生指导下服用；
3、妈妈在妊娠早期尽量避免感冒，少去公共场所，如影院、剧院、商场以及人多拥挤嘈杂的地方，以及各种病毒细菌密度较高的场所，以减少相关病毒感染的机会；
4、孕妇尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素；
5、做好备孕工作，提前终止吸烟、饮酒等习惯；
6、糖尿病孕妇、患有妊娠糖尿病的孕妇，如果在怀孕期间没有控制好血糖，胎儿患先心病的危险性为2%，因此要在妊娠早期把血糖值控制稳定，使胎儿患先心病的危险下降；
7、妊娠18-24周时，进行胎儿心脏超声检查，检查胎儿心脏的发育情况。
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编辑：乔一
福建卫生报记者：陈坤
