肾病综合征是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高导致的以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿为临床表现的一组综合征。
肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中90%以上患儿为原发性。原发性肾病又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。主要说一下原发性肾病综合征。
蛋白尿是肾病综合征最根本的病理生理特点，水肿、低蛋白血症、高脂血症均是蛋白尿的结果。
1.大量蛋白尿 肾病时肾小球毛细血管通透性增高，大量血浆蛋白流入尿中，持续大量蛋白尿可促进肾小球细膜硬化，间质改变，逐渐导致肾功能不全。
2.低蛋白血症 大量血浆蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的蛋白的分解是导致低蛋白血症的主要原因。
3.水肿 由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗出到组织间隙，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。
4.高脂血症 由于低蛋白血症促使肝脏合成脂蛋白增加，主要为血清胆固醇和低密度脂蛋白浓度增高。
临床表现 起病前常有上呼吸道感染，男性发病率明显高于女性。
1、单纯性肾病 发病年龄多为2-7岁，起病缓慢，主要表现为全身凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴囊明显，严重者面色苍白、疲倦、畏食，可有腹水、胸水。由于高度水肿，皮肤发亮，出现白纹。尿量减少，颜色变深。
2、肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期。水肿一般不严重，除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。
并发症 1、感染：是最常见的并发症和引起死亡的原因。2、电解质紊乱和低血容量 3、高凝状态和血栓形成 4、急性肾衰竭 5、生长延迟：主要见于频繁发作和长期接受大剂量糖皮质激素治疗的患儿。
治疗方面主要包括：1、休息和饮食 2、防止感染 3、对症治疗 4、激素治疗 肾上腺糖皮质激素为治疗肾病的首选药。 5、免疫抑制剂治疗 适用于激素耐药、激素依赖及频发复发反复病例。
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