对于病情危重的,特别是重型,极重型的再生障碍性贫血病人,免疫抑制剂是常用的治疗方式,常见是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。
那么问题来了,免疫抑制剂(ATG/ALG)能否让再生障碍性贫血获得康复?
关于免疫抑制剂的疗效效用:
此项治疗的作用机理主要是可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。
关于免疫抑制剂的应用剂量:
因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg·d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg·D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注。
滴注如无反应,则全量在8~12小时内滴完,同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。
关于免疫抑制剂治疗注意事项:
①:患者最好给予保护性隔离。
②:为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/(kg·d),第15天后减半,到第30天停用。
③:不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死。
④:疗效要3-6个月以后。严重型再障的有效率可达40%~70%,有效者50%可获长期生存。
关于免疫抑制剂的不良反应:
有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7~10天出现。
其他免疫抑制剂有哪些:
①:环孢菌素A(CSA)也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG/ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生IL-2和γ干扰素。
②:剂量为10~12mg/(kg·d),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~5mg/(kg·d)。对严重再障有效率也可达50%~60%,出现疗效时间也需要1~2月以上。
③:不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300~500ng/ml。
关于免疫抑制剂的疗效:
目前临床上免疫抑制剂(ATG/ALG)治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但是却不能根治,且伴有明显的远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等。