主办方:安徽省第二人民医院、好医友
讲座主题:《贫血》
讲座背景:据世界卫生组织统计,全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国贫血的人口概率高于西方国家,贫血群体中,女性多于男性,老人和儿童多于中青年。本次讲座旨在通过全面解析贫血的病因、类型、症状、治疗等,帮助更多患者科学认识贫血、纠正贫血。
主讲人:血液内科 张秀花主任
张主任从事临床工作20余年,对血液、风湿及内科疑难危重症具有丰富的临床经验。擅长贫血、骨髓增生异常综合症、急慢性白血病、多发性骨髓瘤、血小板减少性紫癜、出血性疾病等,尤其是类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、痛风、干燥综合症、风湿热、强直性脊柱炎、白塞病等风湿免疫疾病的诊治。主持、参与临床课题研究工作十余项,并撰写论文20余篇,先后登载于中华级及省级刊物上,并获市级优秀论文奖。
讲座回顾:
讲座中张主任从什么是贫血、贫血的病因及其相关症状、治疗等方面对该病症进行系统的阐述,并逐一对缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、出血性贫血、造血异常性贫血等5类贫血进行专业讲解,引导现场患者和家属科学认识贫血、治疗贫血。
一、什么是贫血
贫血是人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。
低于以下值(常用血红蛋白Hb)为贫血
6个月~6岁 110g/L
6~14岁 120g/L
成年男性 130g/L
成年女性 120g/L
孕妇 110g/L
贫血按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血。
二、贫血的病因
1.生成减少
- 造血干祖细胞异常:比如再生障碍性贫血 、先天性红细胞生成异常、造血系统恶性克隆等。
- 造血调节异常:比如骨髓基质细胞受损、淋巴细胞功能亢进、造血调节因子异常、造血细胞凋亡亢进。
- 造血原料不足或利用障碍:比如缺铁/铁利用障碍;缺叶酸、维生素B12/利用障碍
2.破坏过多
红细胞自身异常:比如红细胞膜异常、遗传性红细胞酶缺乏、遗传性珠蛋白生产障碍
血红素异常(地中海贫血、蚕豆病、遗传性球形红细胞增多……)
红细胞外部异常:免疫性、血管性 、生物理化因素 (血管炎、弥散性血管内凝血、烧伤、中毒……)
3.丢失过多
出凝血性疾病:血友病 、肝脏疾病……
非出凝血性疾病:痔疮、消化性溃疡、外伤……
三、贫血的表现
贫血症状取决于: 贫血病因、血液携氧能力下降程度、血容量下降程度、发生贫血的速度、全身各系统的代偿能力。
- 呼吸系统:活动下或情绪激动时易出现气急(血红蛋白减少,活动下需氧量增加,刺激中枢导致呼吸急促)
- 循环系统:血容量不足致心率加快,长期缺血导致缺血性心肌病,易引起心律失常、心功能不全
- 消化系统:贫血影响消化腺分泌,导致消化功能减退、消化不良,出现腹胀、食欲下降、甚至腹泻
- 泌尿生殖系统:肾脏缺氧致肾功能减退,长期贫血可引起睾酮分泌障碍、女性月经失调
- 免疫系统:免疫力下降
四、贫血的治疗
对症治疗:
贫血合并出血——纠正贫血同时予以止血治疗
重度贫血、心肺功能不全合并贫血——输红细胞
急性大量失血——迅速恢复血容量并纠正贫血
对因治疗:
- 补充造血要素:巨幼细胞贫血补充叶酸维生素B12、缺铁性贫血补充铁剂
- 刺激红细胞生成: 促红细胞生成素、睾酮治疗肾性贫血、再生障碍性贫血
- 免疫抑制:自身免疫性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等使用激素、环孢素等免疫抑制剂有效
- 脾切除:针对脾功能亢进、遗传性球形红细胞增多症
- 造血干细胞移植: 针对造血干细胞异常引起的贫血
五、贫血的五大类型
1.缺铁性贫血
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是由于体内铁缺乏,最终导致血红蛋白(Hb)合成减少所致的一类贫血,红细胞呈小细胞低色素性改变,具有血清铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度降低、总铁结合力增高等铁代谢异常的特点。
铁缺乏的病因
- 需求量增加:婴幼儿、孕妇、青少年
- 吸收障碍:胃大部切除、慢性肠炎、克罗恩病等
- 铁丢失:慢性胃肠道失血(溃疡、肿瘤)、月经过多、血尿
临床表现
- 缺铁原发病:溃疡、痔疮等
- 贫血症状
- 组织缺铁:异食癖、舌炎、嘴角炎、匙状甲
临床诊断
治疗
- 去除病因:比如胃肠道溃疡或恶性肿瘤等
- 补铁:首选口服补铁,血红蛋白正常后继续服用4~6个月;肌注铁,右旋糖酐铁最常用。
2.巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一种贫血,主要系体内缺乏维生素B12和/或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
叶酸缺乏的病因
- 需求增加:婴幼儿、青少年、孕妇、感染、肿瘤、甲亢等
- 摄入减少:食物加工不当,比如烹调过久、温度过高;挑食导致蔬菜、肉蛋类摄入减少
- 吸收障碍:腹泻、肠炎、某些药物(抗癫痫药、酒精)
- 利用障碍:抗核苷酸合成药物(甲氨蝶呤、氨苯蝶啶等);先天酶缺乏
- 排出增加:血液透析、酗酒
维生素B12缺乏的病因
- 摄入减少:完全素食者
- 吸收障碍:胃酸胃蛋白酶缺乏;肠道疾病;内因子缺乏;药物如二甲双胍、秋水仙碱等
- 利用障碍:先天、麻醉药
临床表现
- 原发病表现
- 贫血症状
- 神经精神症状:肢体麻木、深感觉障碍、步态不稳、肌张力增高、肌力下降、味觉嗅觉减退 、抑郁、失眠、易怒、谵妄
诊断
治疗
- 去除病因:原发病
- 补充缺乏物质:
- 叶酸缺乏:口服至贫血消失
- 维生素B12:口服或肌注至血象恢复;如有神经系统表现,维持治疗半年-1年;恶性贫血者终身维持。
3.溶血性贫血
溶血性贫血是由于各种原因导致红细胞破坏、寿命缩短,溶血超过骨髓代偿能力而发生的贫血
临床表现
急性溶血性贫血:
- 头痛、呕吐、高热
- 腰背四肢酸痛
- 面色苍白、酱油色小便
- 严重者急性肾衰
慢性溶血性贫血:
- 贫血表现
- 黄疸
- 肝脾肿大(髓外造血)
诊断
治疗
- 对症治疗:急性溶血者去除诱因、补足血容量
- 病因治疗:药物引起的,停用相应药物 ;自身免疫性的,使用糖皮质激素、脾切除等
4、出血性贫血
病因
血管壁异常:包括先天性和获得性(如过敏、药物、维生素缺乏等)
血小板异常:包括血小板数量异常:血小板减少、增多;质量异常(如先天、尿毒症、药物)
凝血异常:包括先天性(如血友病)和获得性(如肝病、维生素K缺乏、尿毒症)
抗凝异常:肝素使用过量、溶栓药物过量
复合性止血异常:血管性血友病、弥散性血管内凝血
治疗
- 病因治疗:控制感染、肝病、肾病等;避免接触、使用可加重出血的药物(阿司匹林等)、物质
- 止血治疗:补充血小板、凝血因子;止血药物使用;促血小板生成;局部包扎、固定
- 免疫治疗、血浆置换、手术切除脾、基因治疗等
5.造血异常性贫血
造血异常性贫血是指因造血干细胞造血功能低下、病态造血、恶性克隆所致的贫血。
发病机制及表现
- 再生障碍性贫血:骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少,免疫抑制治疗有效。
- 骨髓增生异常综合征:血细胞病态造血,高风险向白血病转化,血细胞质、量异常。
- 白血病:白血病细胞自我更新增强、增殖失控、凋亡受阻,正常造血受抑制。
治疗
- 对症治疗:防治感染、输血、补充营养
- 病因治疗:免疫抑制剂、化疗、放疗、靶向治疗