您知道什么是法四吗？您身边有这样的孩子出生吗？

雷女士31岁，二胎，怀孕25周，当穿刺针刺入胎儿心脏，雷女士心情很平静，一分钟后胎儿心脏停止了跳动，雷女士哭了起来！

雷女士31岁，有一个漂亮的5岁的女儿，一家人其乐融融，有车有房有钱有闲。

可是5岁的女儿看到别人有妹妹，回来和雷女士要妹妹，

说：妈妈再生个妹妹吧，我要和她玩，没人陪我玩，我的幼儿园的小朋友都有弟弟和妹妹了，我也想要。

看到女儿想要个伴，雷女士动心了。

和老公一商量决定要孩子，监测卵泡，查体，一切正常！

没多久雷女士月经延迟，感觉恶心呕吐，用早孕试纸一看两道杠，小两口高兴坏了！

知道儿媳怀孕婆婆主动承担了接送和照顾孙女的义务。

12周雷女士做了早筛NT未见异常。

抽血检查唐筛也是低风险。

24周该做四维了，雷女士很早就开了申请单，一早就来到了诊室。

雷女士：医生，麻烦您，帮我看看孩子正常吗？给我们照张照片，麻烦你了。

我：没事，如果孩子位置好，我一定给您照一张好的照片。

我认真的给孩子做检查，又抓拍了几张照片。看到孩子的照片，雷女士高兴的用手机拍了几张。

我继续给孩子做心脏，发现胎儿的室间隔有个缺损，主动脉骑跨于室间隔上，肺动脉明显的狭窄了。

法四？这是一个先天性心脏病法四的孩子，看到雷女士高兴的拿着手机躺在床上，有点不忍心告诉她。

我问她：你怀孕前时感冒过吗？

雷女士：刚怀孕时感冒过，但是后来好了。

我：孩子心脏有点问题。

雷女士：医生，问题大吗？

我：孩子是法洛四联症，是一组复杂心内畸形。我让主任过来给您会诊看看。

我把主任叫过来会诊。

主任：是法四。

雷女士：这个孩子能要吗？

主任说：能要，生后得手术，还要看看孩子染色体有问题吗？你还要去专业的医院去咨询。

我给雷女士做完检查，发了报告。

雷女士拿着报告单哭了起来。

雷女士：大夫，麻烦您给我们找个大医院的专家看看，我想把孩子生下来。

我给雷女士联系了大医院的教授。

教授说：要查孩子染色体看看孩子染色体有事吗？如果没有事，出生后1岁内做手术。

雷女士拿着报告又和老公去到其他医院做了一个心脏彩超，结果和我们的诊断一样。

但是孩子如果做羊穿，结果要三周才能出来。

雷女士老公说：我也想让你把孩子生下来，但是孩子要做手术，效果怎样都不知道，为了让孩子少受苦，咱们还是不要了吧，我们还年轻以后还可以要孩子。

雷女士看着手机上宝宝的照片哭了起来，“对不起，宝宝，都是妈妈不好，不能给你好的身体！”

第二天雷女士开了引产信，到医院住院，准备引产。

当医生消好毒，雷女士心情很平静，她相信这是为了宝宝好，为了他少受苦，当医生把穿刺针刺入胎儿心脏，注入药物，胎儿心跳停止了，雷女士却又哭了起来。

3天后，宝宝下来了，一个男孩。

@肖燕医生 说：

虽然放弃很痛苦，也可能生下来孩子手术效果会很好，但是雷女士夫妇还是不敢冒这个险，选择要还是不要先心病的孩子还是在自己。

[what]今天我们来学习一下什么是胎儿先天性心脏病法洛四联症？

法四是属于心室圆锥发育异常，包括：

1.对位异常的室间隔缺损

2.漏斗部在内的右心室流出道阻塞

3.主动脉骑跨

4.继发性右心室壁肥厚

[what]临床处理及预后

3~6%法洛4联症合并肺动脉瓣缺如，

11%～34%的法洛4联症有染色体22q11微缺失。

当存在右位主动脉弓和肺动脉瓣缺如或闭锁时，染色体22q11微缺失发生率更高。

法洛四联症可合并21三体、腹肌发育不良、CHARGE综合征等畸形。

研究报道本病手术后30年生存率约90%，

94%的存活者心功能1~2级，也有约12%的病人需再次手术。

法洛四联症可合并有心外畸形，如脐膨出，膈疝，其预后与合并畸形有关，也可并发于染色体畸形，如21三体、18三体、13三体等，预后差。

本病多为散发病例，是多基因遗传病。

既往分娩一例法洛四联症患儿，下次妊娠的再发风险为2.5%；

既往分娩两例法洛4联症患儿，下次妊娠的再发风险为8%；

如果母体为法洛4联症患者再发风险为2.5%；

如果胎儿父亲为法洛四联症者再发风险为1.5%；

也有个别报道认为本病的为常染色体显性遗传。

[what]怎样预防？

婚前产检，是否有家族遗传史。

2.怀孕早期避免感冒。

3.定时产检，超声可以查出大部分畸形。

4.孕期生活规律，饮食要合理。

雷女士怀了有先心病的孩子，虽然引产了，内心很痛，但是长痛不如短痛。希望她以后好运！

​通过以上的案例您知什么是法四了吗？您身边有这样的孩子出生吗？请在评论区留言，谢谢！