法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的 10~15%。
宝宝得法络四联症会有什么表现?
阵发性缺氧发作
多见于小婴儿,吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染时表现出阵发性呼吸困难,严重的可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。
青紫
在毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床等出,由于血氧含量下降,活动耐力差,稍微活动,如哭闹、情绪激动、体力活动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。
杵状指(趾)
由于末梢神经组织细胞长期处于缺氧状态,使得指(趾)端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,就表现出指(趾)端膨大如鼓槌状。
蹲距症状
不会行走的婴儿常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状,好像蹲着的姿态。如果是会走路的孩子,走着走着或者活动一会儿就会经常下蹲休息。
蹲距可以使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,缺氧症状暂时得以缓解。
该如何治疗法络四联症?
目前认为法洛氏四联症手术年龄在 6 个月以后,主要有两种手术方式:一是根治性手术,二是姑息性手术。
姑息性手术是考虑肺血管的发育情况,先做一种手术使得左室和肺血管的发育好一些,然后再做根治手术。需要专业医生根据患儿的左室和肺血管的发育情况来评估手术的方式。