编者按：本文通过介绍一例典型病例，带大家一起复习下该病的特征性表现、诊断要点以及治疗、预后。
作者丨轻舞飞扬
来源丨医学界儿科频道
如题，出生没几天就开始出现面部红斑疹、发热等症状，持续十余天不消退，遇到这种病情的患者，该如何考虑？
还是老规矩，请先自我挑战下，看能否得出正确诊断。
病例资料
患者为新生儿，男，19天，因“发热、面部皮疹12天”来诊。
患儿孕36周顺产，出生体重3.048Kg，两次Apgar评分分别为9分、10分。
知识点复习：Apgar评分是评估新生儿出生时身体状况的方法，一般在出生后1分钟、5分钟、10分钟多次评分。各评分项目首字母组成Apgar，即：肌张力（Activity）、脉搏（Pulse）、皱眉动作即对刺激的反应（Grimace）、外貌（肤色）（Appearance）、呼吸（Respiration）。
产前、围产期患儿情况无异常。其母亲否认皮藓病史，无抗风疹病毒和带状疱疹病毒IgG抗体阳性史，人免疫缺陷病毒、乙型肝炎病毒、梅毒等血清学检查结果均阴性。
患儿家族史无特殊。
体格检查：T：38.0℃，P：150次/分，R：60次/分。前额及眶周皮肤可见环状皮肤红斑散在分布，部分融合，红斑皮肤呈鳞屑样，边缘稍隆起、中央萎缩（如下图所示）。余查体无特殊。
实验室检查显示：
血红蛋白水平7.2 g/dL，偏低（正常范围8.7-13.5 g/dL）；C反应蛋白6.94 mg/dL，偏高（正常范围＜0.30 mg/dL）。
抽血检查包括：白细胞计数、血小板计数、谷草氨基转移酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、血清肌酐、尿酸等结果均在正常范围。
答案及解析
诊断：新生儿狼疮（NLE）
诊断的关键是面部、眶周特征性的皮肤病变，以及贫血、低热症状。若检测证实抗核抗体、抗Ro/SS-A及抗La/SS-B抗体阳性，则基本可确诊为该病。
因而答案选C。（三短一长选最长是有道理的……）
检测结果证实，患儿及其母亲上述抗体均为阳性，心电图检查正常。
患儿发热、皮疹、贫血症状分别在其1个月、3个月、6个月大时消失，且当其8个月大时，自身抗体检测结果变为阴性，也未见其他组织器官受累的表现。患儿目前就诊于风湿科专家，未发现其他风湿性疾病。
再来看看其它选项：
选A者估计考虑为脂溢性皮炎，事实上脂溢性皮炎患者不会出现环状浸润性的斑块样皮疹。
而选B者可能考虑诊断为真菌感染引起的面藓。对于新生儿，罕有独自出现面藓者，若其母亲有面藓病史，则需认真考虑该病的可能。
D选项是怀疑为先天性梅毒时需进行的检查，对于该患儿，理应考虑该鉴别诊断。先天性梅毒常见的皮肤病变位于粘膜、腔口周围、手掌侧、脚底部，而本例患儿无此表现。
另外，尤其值得注意的一点是，系统性红斑狼疮患者在做梅毒抗体检测时可能出现假阳性，切记不要因此误诊。
延伸阅读
1.何为新生儿狼疮（NLE）？
新生儿狼疮（NLE）是一种系统性疾病，也称新生儿狼疮综合征（NLS），其与系统性红斑狼疮（SLE）类似，都是自身免疫性疾病。
但两者也有显著的区别，即：SLE为自发患病，而NLE是被动获得的。换句话说，NLE发病主要是由于母体中的SSA/Ro、SSB/La抗体经胎盘途径转移给新生儿所致。
由此可见，新生儿患该病的前提是有一个血清抗SSA/Ro、SSB/La抗体阳性的母亲。此类母亲常患有SLE、干燥综合征、未分化的结缔组织病等疾病。
2.NLE有何临床表现？
该病多见于6个月以下的婴幼儿，多数患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血等，血清学检查可见抗SSA/Ro、SSB/La抗体阳性。
NLE主要的皮肤表现为前额及眶周融合性、鳞屑样红斑，其特征性皮疹呈“浣熊眼”，也可以累及躯干和四肢。
心脏病变是NLE患儿最严重的并发症，主要表现为先天性心脏传导阻滞。
除此之外新生儿狼疮还可以表现肝胆系统损伤、血液系统损伤、神经系统损伤等，但发生几率并不高。
需要注意的是，
3.NLE应当如何诊断？
符合下列诊断标准之一即可确诊NLS：
（1）新生儿先天性心脏传导阻滞和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB抗体阳性；
（2）经组织病理学和皮肤科专家确定的和新生儿狼疮相关的皮肤损害和新生儿或母亲的抗SSA、抗SSB或抗-U1 RNP（U1核糖核蛋白）抗体阳性。
4.NLE应当如何治疗？
NLE为自限性疾病，血液异常多在6周内自发好转，皮损可于6个月内自发消失，其它系统如肝胆系统病变也往往是暂时性的，但唯有心脏病变不可恢复。
因此，不同病情的NLE患儿的治疗及预后也有明显的不同：
无心脏病变的NLE患儿：对症治疗或无需治疗用药。有皮损的宝宝建议避免日光直射，必要时可局部外用激素。一般预后良好。
心脏受累的NLE患儿：心动过缓失代偿的患儿，有2/3需要植入起搏器。此类患儿预后欠佳。
参考文献
1.Chihiro Shiiya,Mitsuhito Ota.Facial Rash, Fever, and Anemia in a Newborn.JAMA. 2017 May 23;317(20):2125-2126.
2.吴凤岐,王江,周怡芳,等.新生儿狼疮综合征八例报告并文献复习.中华风湿病学杂志,2004, 8(10):611-614.
3.张艺凡,牛广华,赵高阳,等.新生儿狼疮病的研究进展.临床儿科杂志,2013, (10)：994-997.
