幼儿早期发现大前庭综合症 早干预有利于听力储备

作者:沐子小屋 08-06阅读:3298次

随着现代科学技术的发展,诊断水平的提高,许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。

大前庭水管综合征(LVAS)是一种听力障碍性疾病,表现为前庭水管扩大并感音神经性或混合性听力损失,听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病,发病突然或隐匿,之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因;其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一步步下降,听力损失程度从接近正常到极重度聋,双耳听力可不对称。大前庭水管综合征具备的一个重要特征是属于先天性疾病,但是可以后天发病;属于遗传性疾病,但是与环境外伤以及感冒等外界因素有关;属于感音神经性听力损失性疾病但是可以表现为低频的传导性听力下降。由于上述变化的特点,在新生儿及婴幼儿期发现和诊断大前庭水管综合征具有一定的难度和挑战性。

感觉声音的主要结构即内耳。内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的,前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。患儿出生时听力一般接近正常,多数在3-4岁发病;感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕;采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法。

早期发现采取防范措施,可延缓病情发展。如细心的父母发现幼儿说话较晚,口齿不清,感冒或外伤后,听力下降有时呈可逆性,如能及时去医院耳科进行听力和平衡功能检查有助于诊断,做颞骨CT扫描检查可以确诊,早期证实此症并采取预防措施,特别是预防头部磕碰,有可能保持更多的听力储备。