腊月里，多年不育的小丁（化名）终于顺利产下了一个白白胖胖的小子，一家人可开心了！但是才过了两天，就发现宝宝皮肤明显变黄了，嘴唇也没出生时红润了，精神也不好了！小丁急坏了，催着丈夫和婆婆赶紧带宝宝去医院。
（宝宝换血治疗中）
到了郴州市儿童医院新生儿科一查，宝宝黄疸值严重超标，还有贫血，必须要通过换血治疗来快速降低黄疸值！一查原因，发现原来是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD酶）缺乏症引起的溶血性黄疸！
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G-6-PD酶缺乏症为什么会引起溶血性黄疸呢？
G-6-PD酶是红细胞膜上的一种重要物质，可以保护红细胞免受氧化剂损害，如果其缺乏或活力下降，遇到氧化剂时红细胞就会发生破坏，引发贫血、黄疸等症状，大量破坏时还会形成酱油样尿。
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引发溶血的氧化剂及诱因有那些呢？它包括：
1.氧化剂类药物：维生素K3、K4、维生素C、阿司匹林、薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、熊胆、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸、磺胺类、砜类、抗疟药、氯霉素等，孕妇产前4周内服一些保胎的中药及用一些化妆品等；
2.蚕豆及其制品：蚕豆含大量的氧化剂，若是新生儿，则母亲产前4周内或产后哺乳时进食上述食品都可使新生儿发病；
3.感染、窒息缺氧、酸中毒，均可使体内产生过氧化氢造成血红蛋白变性而发病；少数在新生儿期遇分娩的刺激也能诱发该病。
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那到底是什么让宝宝发病了呢？原来小丁好不容易怀孕后，一家人太开心了，就早早地为肚子里的宝宝准备了一大堆的衣物，因为担心南方天气潮，就特意放了樟脑丸防止衣物霉变生虫，就是这个樟脑丸诱发了宝宝的溶血性黄疸！
郴州市儿童医院新生儿科专家提醒: G-6-PD酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病，在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理；而一旦发作，起病凶险，若不及时治疗，易致死亡和残疾。
所以防治的关键在于避免接触能诱发溶血的物质，喂奶的母亲及小儿避免食用蚕豆及其制品，小儿衣物不要接触樟脑丸等。
（编辑belle）
湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院儿童医院吴州丽
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