事件回顾
如果不是张利勇把自己2岁的女儿抱入事先挖好的“坟墓”，和女儿一起躺下；如果不是张利勇夫妻希望生个二胎用脐带血来救小蕾蕾；如果没有多家媒体对这起异常事件的轮番报道，可能很多人都不知道何谓“地中海贫血”。
当张利勇告诉女儿，地中海贫血不可怕，死亡也不可怕，爸爸和妈妈陪着你的时候，怀孕的妻子站在 “坟墓”旁，流泪满面。
张利勇和自己2岁的女儿
关于这件事儿的媒体报道铺天盖地，让我想起几个月前，自己在医院接待的那对母子。
......
孩子7岁，重型β-地中海贫血患者，已经是第34次入院输血了，其实他还没有规范输血。一般重症地中海贫血是3-4周输血一次，而他几个月才来输一次，有时候打电话去问怎么没有过来，妈妈会说：他爸爸这个月还没有发工资呢!
因为没有规范输血及除铁，孩子的症状已经很重了，脸色煞白，皮肤丧失了弹性，心肺功能因为铁的沉积，已经快到了衰竭的地步，走路都费力，坐在一个小推车里。
孩子对母亲非常依赖，母亲即使走开一下，他就会说：你怎么又丢下我一个人，如果你再出去，我就不想见到你了！
母亲静静坐在病床旁边，看到我们，偶尔说一句：其实他很聪明呢，什么都会说！她应该才30几岁吧，可却有一双60多岁的眼睛，很浑浊，像是被风吹了异物在里面，她不停地用手去蹭！
其实我曾经旁敲侧击暗示过她，按照不规范的治疗，最终结局就是人财两空，现在他可以过来输第34次血，可是再没有规范的治疗，他会有第35次吗，或者第36次,再或者第37次？可是，我们的话，她好像根本没听进去。
两周后的一个晚上，我去急诊拿药，经过门诊大堂的时候，我看到孩子的母亲，倚靠在候诊大厅的椅子上。我问她为何这么晚还不回去，她说：孩子又住院了，还很严重，在上呼吸机！
我心里“咯噔”了一下，他已经各个脏器功能受损了，走路、睡觉都难，每次入院都是坐轮椅过来，今天，上呼吸机也不意外，并且脱离呼吸机的机会非常小！
晚春的夜晚还是很凉，而那里更是面对大堂门口，凉意更深，她似乎没有什么感觉。
以前，碍于一个医生的角色，实在难以将病情说得直白，可是今天看着她的模样，我心里强烈地萌生出一种冲动，遂说道：病情到了要上呼吸机的地步，已经很重，花费也不小，并且花了钱，也不一定能救过来！以后你怎么过呢？
她转过头去，许久才道：医生，其实你说的，我都知道！可是，他会叫我“妈妈”，每次他一叫，我就心软了。其实今天我已经回家了，可是看着家里空荡荡的，我实在不习惯，因此又跑到医院来了，这样，我离他近一点！
我，沉默了……
一会儿，她“喃喃”地又把话题移到了儿子身上，说他虽然没有去上学，可是能够认识一些字，会做一些算术题！
她声音细小，像是在对自己说话，风无情地将一张纸屑从门诊入口卷起，往出口飞去，同时也将她的话吹出门外，消失在夜色里！
我站在那里，已经不感觉到冷，想安慰她些什么，可不知如何说起......之后，我向她告别就回病房值班了！在转角时，瞥见她在往座椅上铺一件旧大衣，看得出，她准备在这个大厅过夜......
我以为那次是最后一次听到有关这个孩子的消息，没想到，他竟然顺利出院了，并且前几天我又看到这对母子！
那天，孩子妈妈远远地就叫我：肖医生，你下班了！我转过头来，发现是她，背着她的儿子！孩子戴个口罩，趴在她背上睡着了！
她说这次是背着孩子来复诊的，我说，你不如输完血再回去吧，免得过几天又跑！她回答：出院那天才输完呢，我也答应他，今天不给他扎针输血，跟他说话要算数的！
此时，孩子已经醒过来了，盯着我望了一下。他眼睛以下都被口罩蒙住，只有一个模糊的轮廓，几秒钟之后，我发现他脸颊部的口罩微微扯向两边，可以推测出，他应该是在笑。
我没有笑，只是在想：或许，风，也是有耳朵的！
儿科医生肖生平解读“地中海贫血”
我们能够生存，是靠血里面的红细胞输送氧气。正常人的红细胞呈圆盘状，里面包含血色素，藉此携带氧气，而重症地中海贫血患者因为基因的异常，导致位于红细胞中的血色素异常，他们凝集在红细胞膜上，则导致红细胞膜容易破坏，里面的血色素跑了出来，留下空壳在那里游荡，就像剥了豌豆的豌豆荚，伤心地洒了一地。
正常红细胞寿命是120天，而他们的红细胞可能只有一个月，甚至几天的寿命。红细胞过早的破坏，导致人体经常处于贫血状态，为了补偿血液，重症患者3到4个周都要过来输血。
同时因为机体经常处于贫血状态，他的骨骼试着代偿性的增生造血，而这种骨骼增生是病态的，表现为颧骨突出，眼距增宽，额头饱满、高耸，而鼻梁却无法增生，于是淹没在周边增生旺盛的病态骨头里，导致鼻梁塌平;肝脾也增生,腹胀如鼓。
血里面还有很多铁元素，可是经常输血，造成铁太多，沉积在他们的心、肝、肺，造成功能损害，很多患者，贫血没有夺走他们的生命，可这些铁也会慢慢吞噬他们，而用药去铁的费用比输血费用还贵。
其实能到医院输血的患者只是少部分，还有很多患者在一些偏僻的农村无法就医，加上一些轻型地中海贫血患者，数目可观。
广东、广西尤为高发地带，发病率达百分之十几，每两个携带者之间互相婚配，都有四分之一的机会生出一个重症患者。由此算下来，每几百个新生儿都有一个可能是重症患者。
这是一种遗传性贫血，是可以预防的，主要就是加强婚检和产检。如果夫妻双方都是地中海贫血基因携带者，那在怀孕后，更加需要严格执行产检，如果重症地中海贫血宝宝一旦出生，要么生后立即夭折，要么一辈子在输血和除铁中度过……
作者：肖生平，南方医科大学附属中山妇幼医院副主任医师 医来er趣科普作者
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