地中海贫血是一种基因问题引起的血液疾病,分为轻型、中型和重型,有五成的患者属于轻型地贫,所以无需太过担心治疗和存活的问题。对于中度地贫的患者,其症状会严重点,要定期到医院治疗。下面一起看看中度地中海贫血的治疗方法。
专家介绍:
吴学东
南方医科大学南方医院儿科副主任、副教授。熟练掌握儿科常见病、多发病的诊断和治疗;专长于儿童白血病、淋巴瘤、免疫性疾病如系统性红斑狼疮、儿童肾病等疾病的诊治,对儿童血液病如重型地中海贫血、难治性儿童白血病、重型再生障碍性贫血的造血干细胞移植有较高的造诣。广州市手足口病防治专家,广东省医疗事故鉴定专家库成员,曾赴香港中文大学威尔斯亲王医院儿童血液与肿瘤科进修。
对中度的地中海贫血患者来讲,中度程度也有所不同。有一些是比较轻的,有一些是相对重一点的。所以存活时间也不一致。如果说轻微的可以活很久,寿命都不怎么受影响。中间型的地贫里面有一些是需要输血治疗的,需要不定期的输血治疗,输血的次数、频率就没有重度的多。比如几个月才输一次。除铁的迫切性各方面也没有那么强,因为输的不是特别多。所以寿命来讲是可以活到成年的,中间型的地贫大部分来讲大部分是这个情况。至于能不能跟正常人一样完全的寿命。就要看他症状的轻重,还有他的治疗跟不跟得上。比如他可以得到输血的治疗,又能够得到除铁的治疗活到接近正常人的寿命也是可以的。如果这个人的症状比较重一些,比如血色素维持得不是很高,又得不到输血、除铁的治疗那他寿命肯定会受影响。
输血治疗必然伴随着除铁治疗,因为输血输的次数多了就需要要除铁。因为人的排铁的能力有限,在输血多的情况下事一定需要除铁的。除铁也有一定的标准,如果说铁超过1000我们就可以考虑除铁治疗了。输的次数至少也是输了10次以上,才考虑除铁的治疗,需不需要除铁治疗跟你输血的次数有没有关系。就是说输血多了,必然涉及除铁治疗,就那么几次那倒不一定需要除铁治疗。
轻度地中海贫血患者能否像正常人一样生活
轻度地中海贫血的患者,叫携带者,基本上除了详细的体格检查血常规有一些异常之外。他临床上是没有任何表现的。他可以正常的生活工作,做一些体育锻炼。都没有问题,就是说不影响他的正常生活。唯一的比正常人差一点点的就是对一些运动量非常剧烈、极限的运动可能不如正常的人。所以他的寿命是不受影响的,只是个别的极限运动不能参加之外,对他没有多大影响。
地贫患者肤色变深或有色素斑怎么办
贫血的孩子,需要输血来改善他的贫血,输血以后会造成铁的沉积。铁的沉积就会造成一些色素斑,皮肤变黑的情况。这种情况唯一的改善方法就是做一些除铁治疗。
有一些除铁的药物,包括两种口服的,现在市面上可以买到的两种除铁的药物,还有一种肌注,就是从皮下注射的一种药叫除铁胺。这三种药物是目前市面上能够买到的来改善这些症状的药物。
造血干细胞移植的后续治疗
移植成功的患者多数前在一年之内需要追踪观察,一年后逐渐把移植的免疫抑制剂停掉后,如果孩子身体情况一直都好,那排掉的风险已经是非常小。如果在移植前如果铁不是特别高就没什么大问题,基本上可以跟正常人生活质量一样。有一些移植前状态不是很好,移植成功了铁还比较高。
铁比较高,移植后还需要做排铁治疗,经济困难的家庭就做放血治疗,所谓的放血疗法含铁多的造的血排出去,这是简单的方法。去铁药物继续用,用到铁1500以下,比较低的水平就可以了。生活的水平生活的质量就接近常人。造血干细胞移植是唯一的根治办法。输血除铁的治疗要定期去输血,还要每天吃药,患者生活质量会下降,而且不是没有风险的,输血也有风险,除铁药物也有一定的副作用。
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