前天晚上，我们大学校友群里，有一位校友很着急的在群里询问，有谁了解烟雾病的？原来，她33岁的丈夫在当地医院，被确诊为烟雾病。据她说，目前已经进行了手术，她在到处打听注意事项和可能的预后情况。
33岁男子被确诊烟雾病据这位校友的描述，就在前不久的一天下午，她丈夫小许在单位工作，起身打算倒杯水，结果突然出现头晕、恶心、一侧身体感觉活动受限了，手里的水杯也掉落在了地上。赶紧拨打了120急救。
家人也觉得不可思议，正常生活非常规律，不抽烟，也不喝酒，怎么就得了这样一种让人摸不着头脑的病呢？
烟雾病是个什么病？烟雾病，其实与“烟雾”关系不大，之所以叫烟雾病，是因为发病患者的脑血管网在脑血管造影图像上像一团“烟雾”一样，故称为“烟雾病”。
“烟雾病”这个名字听起来如梦如幻，却也有着可怕的致死与致残性。
烟雾病的病因与表现临床上，有明确病因或明确治疗方法的疾病都不可怕，最担心的就是这类病因不明的，又容易留下后遗症的疾病。
烟雾病，发病原因不明确，可能与变态反应性脑血管炎有关。
流行病学研究显示烟雾病患者中6％～12％有家族史，提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。
但实际就是一种脑血管病，表现出来的，就是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，就在颅底形成了异常的血管网。
烟雾病的常见症状烟雾病，大致分为两类，短暂性脑缺血发作(TIA)型和非TIA型。
TIA型为主要的烟雾病类型，最常见的表现是，一过性的瘫痪或力弱、可能是一侧偏瘫，也有可能是两侧均偏瘫，少数患者有头晕、头痛的表现。但是多属于良性。
非TIA型，也有脑梗塞型的、癫痫型的、脑出血型的。
脑梗塞型，即脑组织因缺血，导致坏死，可能会导致永久性的瘫痪、失语、视觉和智力障碍。
癫痫型，就表现为癫痫持续或部分发作，伴有脑电图癫痫样放电。如果是单纯的癫痫发作，预后不一定很差。
脑出血型，即脑血管破了，死亡率非常高，表现为头晕、头痛、恶心、昏迷、意识障碍、偏瘫等。
但往往不是一种单独的类型，都是几种混合的复杂类型。
严重程度与什么有关？临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，也就是说，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现较严重的临床症状。如果不能保持脑血流灌注，则一般症状严重，可能引起广泛脑损伤。
但就目前的整体情况来看，多数患者经过及时的治疗，还是能恢复，少数患此病的患者，会留下肢体偏瘫、生活不能自理的情况。
烟雾病的治疗但当前的研究，暂未发现本病可自愈，所以积极的治疗很重要。
治疗方式与临床表现有一定的关系，但是，很明确，不治疗的情况下会逐渐加重。
对于烟雾病，目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合症患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的。
对于出现脑梗塞的病人，一般就是按血栓治疗。对于缺血者，一般使用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。所以，治疗方式与症状表现有关，病因明确者应对病因积极治疗。
颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。
近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。国际上多家中心报道均是如此。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。
后遗症烟雾病的后遗症均由脑梗死或脑出血事件引起，涉及躯体运动或感觉障碍、语言障碍、视力障碍的一项或多项。
后遗症的发生，与疾病严重程度和个人的实际情况有关。
大致有以下几种情况：
症状不明显的，但通过造影也发现是烟雾病的，也要积极治疗，才能避免脑血管意外的发生；
出现明显头晕、头痛、短暂失明等，甚至已经出现较严重脑梗塞、脑出血的，是很危险的，要积极的、及时的进行药物加手术治疗，才能避免或减轻后遗症。
好发人群通常我们理解的，脑血管病，一般是发生在中老年人群中，但是烟雾病这个脑血管病，并不是老年病，但却好发于儿童和青壮年人群。
烟雾病主要在东亚，比如日本和中国发病，虽然发病率不算高，但若不加及时的治疗，也很危险，尤其是10岁以下的儿童。如果青少年出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，或是抽风等症状要及时去医院检查，并通过核磁共振、CT、脑血管造影等检查确诊是否患有烟雾病
与抽烟有关吗？通常我们认为，吸烟与脑血管病的发生有一定的关系。但是对于烟雾病，与吸烟几乎无关。上面案例中的烟雾病患者，也是从不抽烟，不饮酒，但还是不幸得了这样的病，好在症状不多，已经顺利开展了手术，度过了危险期，目前正在康复中。
参考文献：1、烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017），中华神经外科杂志，2017
2、高山，烟雾病诊断标准，《中国卒中杂志》，2008
3、段炼等，国人烟雾病临床特征探讨，《中国临床神经外科杂志》，2005
4、Miyamoto S, Yoshimoto T, Hashimoto N, et al. Effects of extracranial-intracranial bypass for patients with hemorrhagic moyamoya disease: results of the Japan Adult Moyamoya Trial.[J]. Stroke; a journal of cerebral circulation, 2014, 45(5):1415-21.
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